健康咨詢描述: 現(xiàn)有一例:女性,29歲,發(fā)現(xiàn)左腹壁纖維瘤一年,于左髂前上棘,行手術治療,現(xiàn)術后一月,作MRI示,為術后改變未見明顯病灶.請問現(xiàn)在應該如何治療?必須做放療嗎?懇請回復,謝謝!
參考資料:神經(jīng)纖維瘤又名纖維化軟疣、橡皮病樣神經(jīng)瘤,是一種遺傳性全身性神經(jīng)外胚葉異常性疾病,屬常染色體顯性遺傳,但外顯率不一,約25%~50%患者有陽性家族史。本病皮膚特征為色素斑和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。本病患者中60%智力減退,其余則正常。神經(jīng)纖維瘤多發(fā)于男性患者,多在青春期發(fā)病。皮膚色素斑亦稱咖啡斑,常出生時即有,少數(shù)生后不久出現(xiàn),常多發(fā),多見于面和軀干,不規(guī)則散在分布,淡棕色至暗褐色,大小形狀不一,有診斷價值,多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤常于咖啡斑后發(fā),多發(fā)生于少年期,主要發(fā)于軀干,自黃豆至葡萄或鴿蛋大小,觸之柔軟,形狀為突出皮面之半球形或有蒂的腫瘤,可用指尖將瘤頂壓入皮內(nèi),當壓力去除后,恢復原狀。本病患者中約有5%~10%有口腔損害,于上腭、頰粘膜,舌和唇部出現(xiàn)乳頭瘤或單側性巨舌。30%~46%患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,可引發(fā)癲癇等病。神經(jīng)纖維瘤病[概述]神經(jīng)纖維瘤病是一種少見的遺傳性疾病,其特征是皮膚色素沈著斑和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。約25-50%患者有陽性家族史?;颊呖稍谏蟛痪闷つw即出現(xiàn)色素沈著斑,呈牛奶咖啡色,逐漸增多或擴大。有時皮損出現(xiàn)較遲,在發(fā)育期才開始發(fā)病,生理變化如發(fā)育、妊娠、經(jīng)絕期、傳染病、精神刺激等均可使病情加重。病程緩慢,但到20-50歲時可發(fā)生惡變。本病見于世界各地,無性別、年齡和種族差異。一般不需要治療,除非嚴重影響美容和功能或有惡變時,才考慮手術治療。[癥狀體癥]1.皮膚色素斑:幾乎所有患者都有皮膚色素斑,呈淡棕色至暗褐色,或咖啡色(牛奶咖啡斑),大小數(shù)目不等,腋窩部可于雀斑樣色素沈著;2.多發(fā)性皮膚結節(jié):數(shù)個至數(shù)十個甚至數(shù)百個,主要分布于軀干部,常突出皮面呈半球狀或圓錐狀、淡紅色或紫紅色,大小不等,觸之柔軟如疝樣;3.口控損害:表現(xiàn)為乳頭狀瘤或單側性巨舌;4.內(nèi)臟損害:由于顱內(nèi)腫瘤,血管畸形或骨骼畸形,可引起智力減退、癲癇等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。腫瘤侵入骨骼,可引起脊柱側凸,消化道受累可引起胃腸出血或梗阻,還可引起內(nèi)分泌異常[診斷依據(jù)]1.牛奶咖啡斑超過6個(每個直徑>1.5cm)和/或出現(xiàn)腋窩雀斑;2.多發(fā)性皮膚結節(jié),質(zhì)地柔軟,如疝樣;3.口腔損害和內(nèi)臟損害;4.組織病理:腫瘤界限清楚,但無包膜,由神經(jīng)鞘細胞和神經(jīng)膜纖維組成,布丁染色陽性。[治療原則]1.對癥治療:如抗癲癇、止痛劑;2.手術治療:適于皮損嚴重妨礙美容,或腫瘤太大影響功能,或有疼痛并疑惡變等。必要時進行神經(jīng)外科手術,切除疼痛的病源。[療效評價]1.治愈:手術治療后,腫瘤被切除,美容上滿意,或受壓器官功能正?;虬d癇消失;2.好轉:手術治療后,美容上部分滿意,受壓器官功能部分恢復,癲癇癥狀明顯改善。3.未愈:手術治療和抗癲癇治療均無效。[專家提示]本病是遺傳性疾病,其子女是50%可能發(fā)病,故應考慮絕育。同時應注意進行自我監(jiān)測。如發(fā)現(xiàn)腫物短期迅速增大,可能有惡變。要及時去有條件的醫(yī)院診治。當出現(xiàn)嚴重合并癥如顱內(nèi)腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜后巨大神經(jīng)纖維瘤引起內(nèi)臟受重壓等,需要手術時,必須和醫(yī)生合作。神經(jīng)纖維瘤病對小兒智力有影響嗎?神經(jīng)纖維瘤病是以神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)性腫瘤、皮膚咖啡牛奶斑及其他臟器腫瘤為特點的神經(jīng)皮膚綜合征。神經(jīng)纖維瘤病是一種慢性進行性疾病,隨著年齡增長癥狀逐漸增多。出生時就可以發(fā)現(xiàn)皮膚有一些不突出于皮膚表面、咖啡牛奶色、界限清楚、大小不等的色素斑。多見于軀干或四肢,很少見于面部。隨著年齡增長,咖啡牛奶斑逐漸增多。皮膚還出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤,大小不等,數(shù)目多少不等,常不伴有疼痛,多見于軀干、四肢及頭皮。由于神經(jīng)纖維瘤生長部位不同,癥狀也可多種多樣,在小兒常有單發(fā)的顱內(nèi)腫瘤。部分病兒可表現(xiàn)為驚厥、智力低下、語言和運動發(fā)育遲緩。同時也可有其他系統(tǒng)受累。本病發(fā)生可能與胚胎發(fā)育早期出現(xiàn)的變異有關,不易預防。所以當小兒皮膚有較多的咖啡牛奶斑,應到醫(yī)院進行詳細體格檢查和神經(jīng)系統(tǒng)檢查,必要時做X線檢查,同時注意有無其他系統(tǒng)受累。本病治療主要是針對所出現(xiàn)的癥狀進行治療。當中樞神經(jīng)系統(tǒng)和末梢神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤有癥狀時,需外科手術切除。神經(jīng)纖維瘤有什么臨床表現(xiàn),其手術原則是什么?神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)鞘細胞及纖維母細胞為主要成分組成的良性腫瘤,分單發(fā)與多發(fā)兩種。口腔頜面部神經(jīng)纖維瘤常來自面神經(jīng)和三叉神經(jīng),生長緩慢,常見于青年人。顏面部神經(jīng)纖維瘤的表面皮膚有大小不一的棕色斑,或呈灰黑色小點狀或片狀病損。捫診時,皮膚內(nèi)有多發(fā)性瘤結節(jié),質(zhì)地較硬,沿皮下神經(jīng)分布,呈念珠狀或叢狀。腫瘤來自感覺神經(jīng)時,可有明顯觸痛。腫瘤在神經(jīng)分布的區(qū)域內(nèi),有時有結締組織異樣增生,皮膚松弛或折疊下垂,遮蓋眼部,發(fā)生功能障礙及面部畸形。腫瘤質(zhì)地柔軟,瘤體內(nèi)血運豐富,一般不能壓縮。侵犯鄰近骨時,可引起畸形。頭面部多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤可伴有先天性枕骨缺損。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤有遺傳傾向,為常染色體顯性遺傳,從其診斷來說,只要皮膚上的咖啡色或棕色斑塊大于1.5cm,有5~6個以上時即可確診為多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。神經(jīng)纖維瘤一般行手術切除。小而局限的神經(jīng)纖維瘤可一次切除;巨大腫瘤只能作部分切除,以糾正畸形,改善功能障礙。因為腫瘤常與皮膚及基底粘連,并且血運十分豐富,含有血竇,手術時出血較多,而腫瘤質(zhì)地較脆,不易用一般方法止血,故術前應充分備血,并選擇低溫麻醉。手術時銳性切除瘤體周圍組織,此法較鈍性分離快而出血較少。手術中應用電刀結扎雙側頸外動脈,以及應用經(jīng)導管動脈栓塞技術(TAE)也有助于止血。
你好,你所提供的情況還不能足以做出一個明確的診斷,不過可以告訴你的是你要去檢查清楚,確定病因,查出病變部位和侵犯的范圍,嚴重程度等.再對因治療.究竟是選擇物理治療,中藥治療,還是其它治療,都要等到檢查結果明確再做決定.若病因不能明確,才做個診斷性治療.最好不要自己亂用藥,這是不好的,有可能導致機體產(chǎn)生耐藥性,掩蓋病情,也可以導致病情更加復雜化,延誤治療時機.積極治療,你會好起來的.祝早日康復!
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