先天心臟病,紫紺型法樂(lè)氏四聯(lián)癥,右心室稍大

      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      你好，一般情況下，法洛氏四聯(lián)癥簡(jiǎn)稱(chēng)“四聯(lián)癥”是復(fù)雜的青紫型先天性心臟病中最常見(jiàn)的一種，有輕重之分，重者從出生時(shí)就有青紫，且進(jìn)行性加重，小兒生長(zhǎng)發(fā)育差，平時(shí)稍活動(dòng)即氣促心累。輕者，生后半歲左右乃至1歲才發(fā)現(xiàn)有輕度青紫，容易誤診為單純室間隔缺損。所謂四聯(lián)癥的輕重，主要是取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度，狹窄越重，癥狀越重，反之則輕。凡是四聯(lián)癥，不管輕重都需要手術(shù)治療，如果不手術(shù)，輕重加在一起，平均壽命大約在10歲左右，約一半死于7歲以前，能夠活到14歲的只有1/5。輕重不同，手術(shù)時(shí)間也不一樣，如果小孩子出生以后，特別在嬰兒期，反復(fù)發(fā)生青紫突然加重、氣緊、煩躁，甚至于抽風(fēng)表現(xiàn)者，稱(chēng)之為缺氧發(fā)作，是危險(xiǎn)的癥狀。對(duì)于這種反復(fù)發(fā)生缺氧發(fā)生的病兒，應(yīng)力色早期手術(shù)，最好在1歲以前手術(shù)。如果小孩子青紫不太嚴(yán)重，又沒(méi)有缺氧發(fā)作，可以等到2～5歲手術(shù)。目前手術(shù)技術(shù)不斷提高，以我國(guó)目前的水平為例，80年代四聯(lián)癥手術(shù)死亡率為10%左右，到了90年代已降至5%左右。手術(shù)以后的效果如何，是家長(zhǎng)最為關(guān)心的問(wèn)題，可以說(shuō)根治（完全治療）手術(shù)后，95%以上的小孩效果良好，也就是說(shuō)小孩的青紫、心累等癥狀消失，智力與體力和正常兒相似，還可望得到與正常人一樣的享有同等的生活質(zhì)量及壽命。然而長(zhǎng)期預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎是十分重要的，也就是說(shuō)包括撥牙、身上長(zhǎng)癤瘡以及任何小手術(shù)前后，都必須注意用抗生素進(jìn)行預(yù)防，以免發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。有少數(shù)病兒青紫嚴(yán)重，又未爭(zhēng)取到早期手術(shù)，作心臟造影時(shí)（必須做此項(xiàng)檢查）證實(shí)肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重的，不能作一次性根治手術(shù)，可以作一種減輕癥狀的手術(shù)，醫(yī)學(xué)上稱(chēng)之為“姑息手術(shù)”，以后再作根治手術(shù)。在嬰兒期就檢查出右心室流出道或肺動(dòng)脈狹窄很重、患兒青紫很重的患兒，現(xiàn)在可以在嬰兒時(shí)期作一次肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)，待青紫癥狀減輕以后，年齡稍大一點(diǎn)的時(shí)候再作根治手術(shù)。總之，四聯(lián)癥小兒癥狀輕重，與肺動(dòng)脈狹窄程度密切相關(guān)，而根治手術(shù)效果好與否，亦是與肺動(dòng)脈的發(fā)育程度相關(guān)。
      

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