請(qǐng)問做了GRH可以排除肢端肥大癥了嗎？

      朋友你好,根據(jù)你的提問,GRH顯示一切正常,可以排除的
      

      肢端肥大癥的概念
      垂體生長激素（GH）腺瘤（或與其它激素混合的混合腺瘤）患者GH過度分泌,臨床出現(xiàn)手腳,頭顱,胸廓及肢體進(jìn)行性增大,手足掌肥厚,手指增粗,遠(yuǎn)端呈球形,前額隆起,眼眶,顴骨及下頜明顯突出,牙縫增寬,牙咬合不正,口唇變厚,鼻梁寬而扁平,耳廓變大（帽子,鞋襪,手套經(jīng)常更換大號(hào)）；皮膚粗糙,松垂,多油多汗,色素沉著,睡眠呼吸暫停,高血壓,糖尿病,結(jié)腸息肉以及皮膚贅生物等表現(xiàn),臨床上將此組表現(xiàn)稱為肢端肥大癥.雖然肢端肥大癥診斷不困難,但許多患者是在癥狀出現(xiàn)7~8年后才到醫(yī)院就診.肢端肥大癥患者如不接受治療會(huì)過早死亡,死因大多為心血管疾病.因此,及早就診,明確診斷并盡早接受治療是降低疾病風(fēng)險(xiǎn)和早期死亡率的關(guān)鍵.而降低早期死亡風(fēng)險(xiǎn)的方法就是盡快將血中GH的水平降至正常.
      肢端肥大癥的診斷
      GH過高可引起血清胰島素樣生長因子（IGF-1）水平升高,而且在口服葡萄糖（糖耐量試驗(yàn)）后血清GH水平?jīng)]有足夠下降.血清IGF-1水平與患者的年齡和性別相關(guān).GH的分泌和血清IGF-1的濃度隨年齡增長而下降,女性高于男性.
      IGF-1水平測(cè)試是篩查肢端肥大癥疑似患者的有效方法.垂體GH腺瘤早期可能肢端肥大癥表現(xiàn)不明顯,但可能會(huì)同時(shí)產(chǎn)生過多的泌乳素,表現(xiàn)為溢乳,月經(jīng)紊亂和高泌乳素血癥,對(duì)此類青年女性要排查肢端肥大癥.
      肢端肥大癥的確診指標(biāo)為：IGF-1濃度上升,口服75g或100g葡萄糖后血清GH水平仍>1.0ng/ml（ug/L）（2.5mU/L）.口服糖耐量試驗(yàn)：攝取葡萄糖前及開始后的2小時(shí)內(nèi)每半小時(shí)測(cè)一次血GH水平（5份血樣）.
      患者在明確GH增高后,應(yīng)行垂體MRI檢查.大部分肢端肥大癥患者存在垂體大腺瘤,一些患者為微腺瘤.
      肢端肥大癥的治療
      肢端肥大癥的首先治療是由富有垂體手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生手術(shù)切除腺瘤,手術(shù)的效果取決于神經(jīng)外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)和專業(yè)知識(shí).雖然垂體大腺瘤,尤其是腫瘤侵襲海綿竇或骨結(jié)構(gòu)時(shí),幾乎不可能僅僅通過手術(shù)方法治愈,但仍需手術(shù)切除部分病變以緩解視路壓迫避免視力喪失,為下一步放化療創(chuàng)造條件.
      手術(shù)治愈率50%~70%.相當(dāng)一部分患者仍需其它輔助治療.
      術(shù)后評(píng)估
      因GH半衰期很短（僅19 min）,因此可在術(shù)后早期（1周內(nèi)）行口服糖耐量試驗(yàn),查看血GH水平是否<1.0ng/ml（ug/L）（2.5mU/L）.
      而IGF-1濃度下降遲緩,須3個(gè)月后測(cè)定才準(zhǔn)確可靠.如果血IGF-1水平達(dá)到與正常年齡,性別相匹配的水平是治療的最理想結(jié)果.
      藥物治療
      當(dāng)前有用的藥物治療包括多巴胺激動(dòng)劑和生長抑素類似物.溴隱亭（15~40mg/d,口服,不是對(duì)所有患者有效；溴隱亭敏感試驗(yàn)：GH下降大于50%者療效較好）等多巴胺激動(dòng)劑可使90%患者癥狀緩解,但只有20%不到的患者血IGF-1將到正常范圍.生長抑素只有在連續(xù)靜脈給藥時(shí)起效.生長抑素類似物可在皮下注射或肌內(nèi)注射時(shí)起效,包括奧曲太,善龍（20mg/28d,肌注）等.此類藥物不但能使90%的患者癥狀改善,而且能使50%~60%的患者血GH和IGF-1降到正常水平.但藥物價(jià)格昂貴.
      新近研發(fā)的一種GH拮抗劑：Pegvisomant.有報(bào)道,20mg/d,患者自己皮下注射,112名患者中89%的血IGF-1被抑制到正常水平.另有報(bào)道,在療程超過12個(gè)月的90名患者中,90%的患者血清IGF-1濃度達(dá)到正常.用藥后,血GH水平上升,并在6個(gè)月左右達(dá)到平穩(wěn)水平.此項(xiàng)研究中,2例患者垂體腺瘤增大,其余腫瘤大小無改變.目前此藥最有效.
      放射治療
      垂體放射治療應(yīng)作為術(shù)后殘余病變的輔助治療方法.因放射治療通常需要數(shù)月到數(shù)年時(shí)間才能將GH和IGF-1降到正常水平,在等待放療生效期間應(yīng)給予患者藥物治療.近幾年報(bào)道,伽瑪?shù)吨委熜Ч^普通放療效果好.放療的副作用有：進(jìn)行性垂體功能低下,部分或全垂體激素的分泌減少；最早也是最普遍缺乏的是促性腺激素（LH,FSH）及繼發(fā)性性腺功能減退.有報(bào)道,隨訪4年,促性腺激素缺乏占67%,ACTH缺乏占67%,TSH缺乏占55%.
      接受垂體放射治療的患者應(yīng)定期隨訪（至少每6個(gè)月一次）,行激素水平測(cè)試,必要時(shí)替代治療.
      總之,從治療的角度出發(fā),首先考慮手術(shù)治療,經(jīng)蝶竇手術(shù)是首選方法.神經(jīng)內(nèi)鏡下的單鼻孔經(jīng)蝶竇手術(shù)較常規(guī)手術(shù)顯微鏡下的經(jīng)蝶竇手術(shù)更具優(yōu)勢(shì)：創(chuàng)傷更小,恢復(fù)更快,腫瘤切除更安全徹底,病人術(shù)后不適更輕微,而且并不增加治療費(fèi)用.作者強(qiáng)烈推薦內(nèi)鏡下經(jīng)單鼻孔蝶竇切除垂體瘤治療肢端肥大癥.當(dāng)然手術(shù)有適應(yīng)證,也有禁忌證.