健康咨詢描述:
寶寶才沒出生幾天就確診患有半乳糖血癥,醫(yī)生說寶寶日后都不能吃含有乳糖的食物?,F(xiàn)在含有乳糖的食物那么多,萬一她以后不小心吃到了,那不就遭殃了嗎。所以我們想請教一下,有半乳糖血癥,該吃什么藥治療比較好。
希望得到的幫助:半乳糖血癥吃什么藥?
經(jīng)典型半乳糖血癥發(fā)生于半乳糖代謝的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶缺乏,導(dǎo)致其前體1-磷酸-半乳糖堆積而引起的一種常染色體隱性遺傳疾病。肝、腎、晶體及腦組織是主要受累器官。輕者可無臨床癥狀,最嚴(yán)重者呈暴發(fā)型。因此一定要及時(shí)治療,以免疾病蔓延。下面介紹幾種有效治療半乳糖血癥的方法。
一、半乳糖血癥的治療
1.靜脈輸給葡萄糖、新鮮血漿,注意補(bǔ)充電解質(zhì)。
2.抗生素,對(duì)合并敗血病的患兒應(yīng)采用適當(dāng)?shù)目股兀⒔o予積極支持治療。
二、半乳糖血癥的預(yù)后:
患兒的預(yù)后取決于能否得到早期診斷和治療。未經(jīng)正確治療者大都在新生兒期死亡,平均壽命約為6周,即便幸免,日后亦遺留智能發(fā)育障礙。獲得早期確診的患兒生長發(fā)育大多正常,但多數(shù)在成年后可有學(xué)習(xí)障礙、語言困難或行為異常等問題。女性患兒在年長后幾乎都發(fā)生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。
半乳糖血癥的治療:
(一)半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶缺乏性半乳糖血癥半乳糖血癥I型或典型的半乳糖血癥)
診斷一旦明確,應(yīng)立即治療。主要是飲食療法,本病患兒終生禁食含半乳糖成分的食物。開始治療的年齡越小,效果越好。
明確診斷后,立即停用乳類,改用豆?jié){、米粉等喂養(yǎng),并適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑,輔以不含半乳糖的果汁、蔬菜汁以補(bǔ)充維生素。4個(gè)月以上添加優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)如雞蛋黃、肉松和魚等營養(yǎng)必需物質(zhì)。豆?jié){中雖含有能分解出半乳糖的密三糖(raffinose)和水蘇糖(stachyose),但不能被人體腸道吸收,故無礙于治療。通常在限制乳類3~4天后即可見臨床癥狀改善,肝功能在1周后好轉(zhuǎn)。患兒開始攝食輔食后,必須避免一切可能含有奶類的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西紅柿等。
支持對(duì)癥治療半乳糖血癥:低血糖時(shí)靜脈輸給葡萄糖;腹瀉嚴(yán)重情況下及時(shí)補(bǔ)充電解質(zhì)和水;對(duì)合并敗血癥的患兒應(yīng)采用適當(dāng)?shù)目股夭⒔o予積極支持治療。
(二)半乳糖激酶缺乏性半乳糖血癥(半乳糖血癥Ⅱ型)
半乳糖血癥患者應(yīng)早期終生避免攝入含乳糖的食物。
(三)尿苷二磷酸半乳糖-4-表異構(gòu)酶缺乏性半乳糖血癥(半乳糖血癥Ⅲ型)
本型在治療過程中應(yīng)定期監(jiān)測紅細(xì)胞內(nèi)半乳糖-1-磷酸。
半乳糖血癥治療護(hù)理:
1、早期診斷后應(yīng)在飲食中摒除半乳糖。有人主張8歲后可不再限制飲食,但一般認(rèn)為宜終身堅(jiān)持。經(jīng)過及時(shí)治療后,白內(nèi)障、肝腫大和肝硬化等均可逆轉(zhuǎn)。重要的是,無癥狀純合女性,食高乳食品后血中半乳糖可升高,此女性生育的嬰兒可能患半乳糖血癥,尤其對(duì)以前生過半乳糖血癥嬰兒的母親,在妊娠期間應(yīng)限制半乳糖攝入。
2、限制乳類立刻停用乳類,改用豆?jié){、米粉等并輔以維生素、脂肪等營養(yǎng)必需物質(zhì)豆?jié){中雖含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水蘇糖(stachyose),但不能被人體腸道吸收故無礙于治療通常在限制乳類3~4天后即可見臨床癥狀改善,肝功能在1周后好轉(zhuǎn)。在患兒開始攝食輔助食物以后,必須避免一切可能含有奶類的食品和某些含有乳糖的水果蔬菜如西瓜、西紅柿等。
3、支持治療靜脈輸給葡萄糖、新鮮血漿,注意補(bǔ)充電解質(zhì)。
4、抗生素對(duì)合并敗血癥的患兒應(yīng)采用適當(dāng)?shù)目股夭⒔o予積極支持治療。
以上是對(duì)“半乳糖血癥吃什么藥?”這個(gè)問題的建議,希望對(duì)您有幫助,祝您健康!
半乳糖血癥的其它治療方法具體如下:
1、支持治療:靜脈輸給葡萄糖、新鮮血漿,注意補(bǔ)充電解質(zhì)。
2、對(duì)癥治療:
A)對(duì)合并敗血癥的患兒應(yīng)采用適當(dāng)?shù)目股兀⒔o予積極支持治療。
B)白內(nèi)障需眼科手術(shù)治療。
C)其他對(duì)癥治療如治療低血糖、糾正脫水、酸中毒、抗感染等。
3、基因療法:現(xiàn)代將半乳糖血癥患兒的皮膚纖維母細(xì)胞造就,加入載有自大腸桿菌切下來的半乳糖轉(zhuǎn)移酶基因的噬菌體,噬菌體侵入纖維母細(xì)胞,使這些細(xì)胞得到半乳糖轉(zhuǎn)移酶基因,從而使細(xì)胞內(nèi)半乳糖轉(zhuǎn)移酶活性增高,并能維持8~10個(gè)細(xì)胞世代以上。雖有初步的結(jié)果,但目前仍有許多問題有待探索。
半乳糖血癥是由于半乳糖代謝途徑中酶的遺傳性缺陷所造成的代謝性疾病,其發(fā)病率約為1/62000,可依據(jù)酶缺陷不同分為3型,全部都是常染色體隱性遺傳病,其中以半乳糖-l-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶缺乏型最為多見,且病情嚴(yán)重。當(dāng)患者患上半乳糖血癥時(shí),要及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行治療,不能夠耽誤病情。
半乳糖血癥的治療措施具體如下:
立刻停用乳類,改用豆?jié){、米粉等,并輔以維生素、脂肪等營養(yǎng)必須物質(zhì)。豆?jié){中雖含有能分解出半乳糖的密三糖和水蘇糖,但不能被人體腸道吸收,故無礙于治療。通常在限制乳類3~4天后即可見臨床癥狀改善,肝功能在l周后好轉(zhuǎn)。
在患兒開始攝食輔助食物以后,必須避免一切可能含有奶類的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西紅柿等。
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