健康咨詢描述: 我妹妹已28歲,從16歲起就犯有這種病,我們家族也沒(méi)這種病,每次發(fā)病就大概兩分鐘,為全身強(qiáng)直性發(fā)作。很恐怖的,生活都不方便的,常被摔成重傷,請(qǐng)求醫(yī)生們獻(xiàn)策吧,癲癇能治嗎?吃什么藥品能治病又對(duì)身體傷害不大?正常時(shí)做過(guò)腦電圖示正常。
癲癇是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電,導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。由于異常放電神經(jīng)元所涉及的部位不同,可表現(xiàn)為發(fā)作的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、植物神經(jīng)、意識(shí)及精神障礙。它是多種原因引起的臨床常見(jiàn)的癥狀之一。據(jù)國(guó)內(nèi)流行病學(xué)調(diào)查,其發(fā)病率約為人群的1‰,患病率約為人群的5‰。
一、病因引起癲癇的原因繁多,可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類(lèi):
(一)原發(fā)性癲癇:又稱(chēng)真性或特發(fā)性或隱原性癲癇。其真正的原因不明。雖經(jīng)現(xiàn)代各種診查手段檢查仍不能明確。
(二)繼發(fā)性癲癇:又稱(chēng)癥狀性癲癇。指能找到病因的癲癇。指能找到病因的癲癇,常見(jiàn)的原因有:
1.腦部疾?。?br /> (1)先天性疾?。航Y(jié)節(jié)性硬化、Sturge-Weber綜合癥、腦穿通畸形、小頭畸形等。
(2)顱腦腫瘤:原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤。
(3)顱腦外傷:產(chǎn)傷、顱內(nèi)血腫、腦挫裂傷及各種顱腦復(fù)合傷等。
(4)顱內(nèi)感染:各種細(xì)菌性、病毒性、真菌性及寄生蟲(chóng)性感染所引起的顱內(nèi)炎癥,如各種腦炎、腦膜炎、腦膜腦炎、腦膿腫、蛛網(wǎng)膜炎、腦囊蟲(chóng)病、腦弓形體病、腦愛(ài)滋病等。
(5)腦血管?。耗X出血、腦蛛網(wǎng)膜下腔出血,腦梗塞、腦動(dòng)脈瘤、腦動(dòng)靜脈畸形及腦動(dòng)脈粥樣硬化等。
(6)變性疾?。憾喟l(fā)性硬化、早老性癡呆(Alzheimer?。?、皮克(Pick)病等。
2.全身或系統(tǒng)性疾?。?br /> (1)缺氧:窒息、缺氧及一氧化碳中毒等。
(2)代謝疾病:低血糖、低血鈣、苯丙酮酸尿癥、尿毒癥、堿中毒、水潴留等。
(3)內(nèi)分泌疾?。杭谞钆韵俟δ軠p退,糖尿病、胰島素瘤等。
(4)心血管疾?。喊?斯綜合征、二尖瓣脫垂、高血壓腦病等。
(5)中毒性疾?。河袡C(jī)磷、酰肼類(lèi)藥物、中樞興奮劑及某些重金屬中毒等。
(6)其他:如血液系統(tǒng)疾病、風(fēng)濕性疾病、兒童佝僂病、子瘤等。
二、影響因素:
(一)遺傳:經(jīng)譜系、雙生子及腦電圖研究和流行病學(xué)調(diào)查等,充分證明原發(fā)性癲癇有遺傳性,有的是單基因遺傳,有的是多基因遺傳,但不一定都有臨床發(fā)作。晚近認(rèn)為外傷、感染、中毒后引發(fā)的癲癇可能也有遺傳因素參與。
(二)年齡:年齡對(duì)癲癇的發(fā)病率、發(fā)作類(lèi)型、病因和預(yù)后均有影響。癲癇的初發(fā)年齡60%~80%在20歲以前。新生兒中常呈移動(dòng)性部分性發(fā)作,6個(gè)月到5歲熱性驚厥多見(jiàn)。兒童良性中央-顳棘波灶癲癇多在4~10歲開(kāi)始,青春期后自愈。成年期多為部分性發(fā)作或繼發(fā)性全身性發(fā)作。病因方面,嬰兒期首次發(fā)作者多為腦器質(zhì)性特別是圍產(chǎn)前期疾病,其后至20歲以前開(kāi)始發(fā)作者常為原發(fā)性者,青年至成年則顱腦外傷是一重要原因,中年期后顱腦腫瘤為多,老年者以腦血管病占首位。
(三)覺(jué)醒與睡眠周期:有些全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作患者多在晨醒后及傍晚時(shí)發(fā)作,稱(chēng)覺(jué)醒癲癇;有的則多在睡入后和覺(jué)醒前發(fā)作,稱(chēng)睡眠癲癇;覺(jué)醒及睡眠時(shí)均有發(fā)作者稱(chēng)不定期癲癇。后者多為癥狀性癲癇。嬰兒痙亦常在入睡前和睡醒后發(fā)作,失神發(fā)作多為覺(jué)醒期發(fā)作。
(四)內(nèi)分泌改變:性腺功能改變對(duì)癲癇有一定影響。全身強(qiáng)直-陣發(fā)攣性發(fā)作及部分性發(fā)作常在月經(jīng)初潮期發(fā)病,有的在經(jīng)前或經(jīng)期發(fā)作加頻或加劇。少數(shù)僅在經(jīng)前期或經(jīng)期中發(fā)作者稱(chēng)經(jīng)期性癲癇。妊娠可使癲癇發(fā)作次數(shù)增加,癥狀加重,或僅在妊娠期發(fā)作。后者稱(chēng)妊娠癲癇。
(五)誘發(fā)因素:
1.發(fā)熱、過(guò)量飲水、過(guò)度換氣、飲酒、缺眠、過(guò)勞和饑餓等均可誘發(fā)癲癇發(fā)作。某些藥物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗癇藥物,亦可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。
2.感覺(jué)因素:某些患者對(duì)某些特定的感覺(jué)如視、聽(tīng)、嗅、味、前庭、軀體覺(jué)等較為敏感,當(dāng)受刺激時(shí)可引起不同類(lèi)型的癲癇發(fā)作,稱(chēng)反射性癲癇。
3.精神因素:某些患者在強(qiáng)烈情感活動(dòng)、精神激動(dòng)、受驚、計(jì)算、奕棋、玩牌等時(shí)可促癲癇發(fā)作,稱(chēng)精神反射性癲癇。
[病理]
原發(fā)性癲癇無(wú)特征性病理改變,甚至有多年癲癇發(fā)作史者,仍無(wú)重大的病理變化,常見(jiàn)者僅為繼發(fā)的缺氧、缺血性改變。繼發(fā)性癲癇的病理改變因病因不同而異。
[發(fā)病機(jī)制]
癲癇發(fā)作的發(fā)生機(jī)制十分復(fù)雜,迄今尚未完全闡明。許多研究結(jié)果表明它的電生理本質(zhì)是神經(jīng)元過(guò)度同步放電的結(jié)果,與神經(jīng)生化、神經(jīng)生理、神經(jīng)生物學(xué)、免疫學(xué)等均密切相關(guān)。
一、神經(jīng)元癇性放電的發(fā)生:正常情況下,每一種神經(jīng)元都有節(jié)律性的自發(fā)放電活動(dòng),但頻率較低,一般為10~20Hz。在癲癇病灶的周?chē)糠郑渖窠?jīng)元的膜電位與正常神經(jīng)元有不同,在每次動(dòng)作電位發(fā)生之后出現(xiàn)稱(chēng)為“陣發(fā)性去極化偏移”(PDS)的持續(xù)性去極化狀態(tài),并產(chǎn)生高幅高頻(可達(dá)500Hz)的棘波放電。在歷時(shí)數(shù)十至數(shù)百毫秒之后轉(zhuǎn)入超極化狀態(tài)。
二、癲癇性放電的傳播:當(dāng)異常放電僅局限于大腦皮質(zhì)的某一區(qū)域時(shí),表現(xiàn)為部分性發(fā)作。若在此局部的反饋回路中長(zhǎng)期傳導(dǎo),則導(dǎo)致部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。通過(guò)電場(chǎng)效應(yīng)及傳播通路,也可擴(kuò)及同側(cè)其它區(qū)域甚至一側(cè)半球,表現(xiàn)為杰克遜發(fā)作。當(dāng)異常放電不僅擴(kuò)及同側(cè)半球而且擴(kuò)及對(duì)側(cè)大腦半球時(shí),引起繼發(fā)性全身性發(fā)作。當(dāng)異常電位的起始部分在中央腦(丘腦和上部腦干)而不在大腦皮質(zhì)并僅擴(kuò)及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)時(shí),則表現(xiàn)為失神發(fā)作;而廣泛投射至兩側(cè)大腦皮質(zhì)和網(wǎng)狀脊髓束受到抑制時(shí)則表現(xiàn)為全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。
三.癲癇性放電的終止:其機(jī)制未明,可能腦內(nèi)存在主動(dòng)的抑制機(jī)制。即在癲癇發(fā)作時(shí),癲癇灶內(nèi)巨大突觸后電位,通過(guò)負(fù)反饋的作用而激活抑制機(jī)制,使細(xì)胞膜長(zhǎng)時(shí)間處于過(guò)度去極化狀態(tài),抑制放電過(guò)程的擴(kuò)散,并減少癲癇灶的傳入性沖動(dòng),促使發(fā)作放電的終止。此外在此過(guò)程中,抑制發(fā)作的代謝產(chǎn)物的積聚,神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)鉀及已經(jīng)釋放的神經(jīng)介質(zhì)的攝取也起重要作用。
四.影響癲癇性放電的因素:癲癇性放電的發(fā)作、傳播和終止,與遺傳、生化、電解質(zhì)、免疫和微量元素等多種因素有關(guān)。具有癲癇遺傳素質(zhì)者其膜電位穩(wěn)定性差,在后天因素及促發(fā)因素作用下容易引起癲癇性放電及臨床發(fā)作。癲癇性放電與神經(jīng)介質(zhì)關(guān)系極為密切,正常情況下興奮性與抑制性神經(jīng)介質(zhì)保持平衡狀態(tài),神經(jīng)元膜穩(wěn)定。當(dāng)興奮性神經(jīng)介質(zhì)過(guò)多或抑制性介質(zhì)過(guò)少,都能使興奮與抑制間失稀,使膜不穩(wěn)定并產(chǎn)生癲癇性放電。細(xì)胞內(nèi)外鈉、鉀的分布也影響膜的穩(wěn)定性。血清鈣、鎂離子減少,可使神經(jīng)元興奮性增強(qiáng);微量元素鐵、鋅、銅、錳、鋰等在癲癇發(fā)作中也起一定的作用。晚近對(duì)癲癇發(fā)作與免疫因素的關(guān)系也作過(guò)許多研究,認(rèn)為在致癲癇病因作用下,血腦屏障破壞,腦組織抗原進(jìn)入血液循環(huán)可產(chǎn)生抗腦抗體,后者作用于突觸,封閉抑制性受體,減少抑制性沖動(dòng),亦可促成癲癇性放電。
癲癇的臨床發(fā)作形式繁多,常見(jiàn)的有如下類(lèi)型:
一、全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作:又稱(chēng)大發(fā)作。按其發(fā)展過(guò)程可分如下三期:
(一)先兆期:約半數(shù)患者有先兆,指在意識(shí)喪失前的一瞬間所出現(xiàn)的各種體驗(yàn)。常見(jiàn)的先兆可為特殊感覺(jué)性的幻視、幻嗅、眩暈,一般感覺(jué)性的肢體麻木、觸電感,內(nèi)臟感覺(jué)性的如腹內(nèi)氣體上升或熱血上涌感,運(yùn)動(dòng)性的如頭眼向一側(cè)斜視,精神性的如恐怖感、奇異感等。一般持續(xù)1~數(shù)秒鐘。有先兆者,可利用此段時(shí)間坐、臥、或避開(kāi)危險(xiǎn)。同一患者其先兆癥狀多固定不變,常指明大腦皮質(zhì)有局限性損害,故可根據(jù)先兆癥狀協(xié)助定位。原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作無(wú)先兆。
(二)痙攣期:繼先兆期后,隨即意識(shí)喪失,進(jìn)入痙攣發(fā)作期。首先為強(qiáng)直性發(fā)作(強(qiáng)直期),表現(xiàn)突然尖叫一聲,跌倒在地,全身肌肉強(qiáng)直,上肢伸直或屈曲,手握拳,下肢伸直,頭轉(zhuǎn)向一側(cè)或后仰,眼球向上凝視。呼吸肌強(qiáng)直致呼吸暫停,面唇紫紺。瞳孔散大,對(duì)光反應(yīng)消失。唇、舌或口腔粘膜有咬傷。約持續(xù)20秒鐘,進(jìn)入陣攣期,全身肌肉呈節(jié)律性抽搐,頻率開(kāi)始較快,隨之逐漸減慢,隨最后一次痙攣后抽搐停止。此期,自動(dòng)呼吸恢復(fù),面、唇紫紺逐漸減輕,口腔內(nèi)分泌物增多,口吹白沫或血沫。還可伴尿失禁、全身大汗。持續(xù)約一分鐘。
在痙攣發(fā)作期尚可出現(xiàn)心跳加快、血壓升高等,且由于意識(shí)障礙,突然跌倒,可致患者外傷、溺斃、觸電、燒傷或引起火災(zāi)及各種安全事故。
(三)昏睡期:抽搐停止后患者進(jìn)入昏睡、昏迷狀態(tài),然后逐漸清醒,部分患者在清醒過(guò)程中有精神行為異常,表現(xiàn)為掙扎、拒抗、躁動(dòng)不安。醒后除先兆外,對(duì)發(fā)作過(guò)程不能回憶,并可感到頭痛、全身乏力、疼痛、嘔吐等。
有些患者在一次發(fā)作之后意識(shí)尚未恢復(fù)又連續(xù)多次發(fā)作稱(chēng)全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(大發(fā)作)持續(xù)狀態(tài)。常由于突然撤除或更換抗癲癇藥物或感染等引起。由于持續(xù)狀態(tài)期間腦神經(jīng)元能耗驟增,腦內(nèi)pH下降,加之全身性缺氧,肌肉強(qiáng)烈而持久性收縮,酸性代謝產(chǎn)物增加,可導(dǎo)致腦缺氧、腦水腫甚至腦疝形成。由于呼吸循環(huán)改變可致缺氧性腦病、昏迷、去大腦皮質(zhì)綜合征,甚至危及生命。
二、失神發(fā)作又稱(chēng)小發(fā)作。通常有如下幾種類(lèi)型:
(一)簡(jiǎn)單性失神發(fā)作:又稱(chēng)典型失神發(fā)作。臨床表現(xiàn)為突發(fā)突止的意識(shí)障礙,可在工作、活動(dòng)、進(jìn)食和步行等情況下發(fā)生。患者突然動(dòng)作中頓、呆立(坐)不動(dòng),手中持物跌落,呼之不應(yīng),但從不跌倒,持續(xù)5-30分鐘。對(duì)發(fā)作過(guò)程不能回憶。一日發(fā)作數(shù)次至上百次不等。多見(jiàn)于6-12歲兒童。腦電圖呈爆發(fā)性、兩側(cè)對(duì)稱(chēng)同步性3Hz棘慢波發(fā)放,容易受深呼吸誘發(fā)。
(二)復(fù)雜性失神發(fā)作:又稱(chēng)失神(小)發(fā)作自動(dòng)癥。除表現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)喪失外,在發(fā)作期間還可有類(lèi)似顳葉自動(dòng)癥的一些表現(xiàn),如咂嘴、無(wú)目的摸索、雙手磨擦、徘徊等一些刻板動(dòng)作。對(duì)發(fā)作期不能回憶。須與復(fù)雜部分性鑒別。本癥發(fā)作時(shí)間較短,無(wú)感覺(jué)性及精神性先兆,發(fā)作期及間歇期均無(wú)顳葉損害證據(jù),發(fā)作時(shí)腦電圖為3Hz棘慢波綜合,而非為一側(cè)或雙側(cè)顳葉波及(或)棘波放電,過(guò)度換氣亦容易誘發(fā)。
(三)肌陣攣性失神發(fā)作:又稱(chēng)肌陣攣性小發(fā)作。表現(xiàn)為兩側(cè)對(duì)稱(chēng)性眼、面、頸、四肢或軀干短暫肌陣攣發(fā)作,不伴有或伴有短暫意識(shí)障礙。腦電圖呈典型3Hz的棘慢波爆發(fā)或發(fā)作性多棘波慢波綜合發(fā)放。2/3的患者過(guò)度換氣可誘發(fā)發(fā)作,約半數(shù)兒童患者對(duì)光敏感。
(四)運(yùn)動(dòng)不能性發(fā)作:又稱(chēng)失張力性猝倒發(fā)作。突然出現(xiàn)短暫意識(shí)障礙,肌張力喪失姿勢(shì)不能維持而跌倒。腦電圖表現(xiàn)與簡(jiǎn)單性失神發(fā)作相同。
三、簡(jiǎn)單部分性發(fā)作又稱(chēng)局限性發(fā)作。是不伴有意識(shí)障礙的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和植物神經(jīng)癥狀的發(fā)作。
(一)簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)性發(fā)作:多數(shù)呈陣攣性發(fā)作,少數(shù)呈強(qiáng)直性發(fā)作。常見(jiàn)于一側(cè)肢體遠(yuǎn)端如手指、足趾或一側(cè)口角或眼部,持續(xù)數(shù)秒至十?dāng)?shù)秒后自然終止。若發(fā)作持續(xù)數(shù)時(shí)、數(shù)日、數(shù)周甚至數(shù)月者稱(chēng)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)或稱(chēng)Koshevnikov癲癇。若發(fā)作按大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)排列順序擴(kuò)展,發(fā)作可從某一局部擴(kuò)及整個(gè)一側(cè)頭面及肢體,此時(shí)不伴有意識(shí)障礙,稱(chēng)Jackson發(fā)作。當(dāng)發(fā)作擴(kuò)及皮質(zhì)下的丘腦、中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)并擴(kuò)及對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)時(shí)可引起意識(shí)障礙及全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作,稱(chēng)繼發(fā)性全身性發(fā)作。若部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)或較嚴(yán)重時(shí),發(fā)作停止后可使原有癱瘓暫時(shí)加重或出現(xiàn)暫時(shí)性局限性癱瘓者稱(chēng)Todd麻痹。
(二)簡(jiǎn)單感覺(jué)性發(fā)作:多表現(xiàn)為手指、足趾、口角或舌部的發(fā)作性麻木感、針刺感、觸電感等。亦可與簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)性發(fā)作一樣,神經(jīng)元異常放電沿大腦皮質(zhì)感覺(jué)區(qū)頒順序擴(kuò)散,成為Jachson發(fā)作;若擴(kuò)及中央前回則呈部分性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,擴(kuò)及中央腦及對(duì)側(cè)皮質(zhì)則呈繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。
四、復(fù)雜部分性發(fā)作
又稱(chēng)精神運(yùn)動(dòng)性癲癇。系伴有意識(shí)障礙的部分性發(fā)作。其多數(shù)病例病灶在顳葉,故又稱(chēng)為顳葉癲癇(發(fā)作)。但有的病灶并不在顳葉而在額葉或邊緣葉??杀憩F(xiàn)為下列癥狀:
(一)特殊感染性發(fā)作:多為幻覺(jué)發(fā)作。嗅幻覺(jué)者多聞及難于形容的怪味,如腐尸臭氣、燒焦或霉?fàn)€氣味等。若伴有意識(shí)模糊、夢(mèng)境感者稱(chēng)鉤回發(fā)作,病變多在顳葉鉤回。視幻覺(jué)者表現(xiàn)為眼前閃光、視物變大、變小、變形、變近、變遠(yuǎn)等。聽(tīng)幻覺(jué)者為聽(tīng)到模糊或清晰的語(yǔ)聲、噪聲或樂(lè)聲等。味幻覺(jué)者為嘗到異味感。前庭性者有旋轉(zhuǎn)感,飄浮感等。
(二)內(nèi)臟感覺(jué)性發(fā)作:常表現(xiàn)為自感腹部或胸部有一股熱氣向頭部方向上升,還可有心悸、腹痛、腸鳴、急便感等。
(三)記憶障礙發(fā)作:常見(jiàn)的為對(duì)陌生的人、地有似曾相識(shí)(人物)或舊地重游(環(huán)境)的熟悉感;或反之對(duì)熟人熟地有陌生感或失真實(shí)感。
(四)情感障礙發(fā)作:表現(xiàn)為恐懼、焦慮、不安、憤怒、憂郁或欣快等。
(五)思維障礙發(fā)作:表現(xiàn)為強(qiáng)迫思維、妄想等。
(六)自動(dòng)癥:發(fā)作期間意識(shí)混濁,做出一些簡(jiǎn)單或復(fù)雜的動(dòng)作,分別稱(chēng)為簡(jiǎn)單自動(dòng)癥和復(fù)雜自動(dòng)癥。前者可表現(xiàn)為咂嘴、咀嚼、吞咽、流涎等(稱(chēng)攝食或口咽自動(dòng)癥),或?yàn)榉磸?fù)搓手、拍手、解開(kāi)衣扣、掏摸衣袋等癥狀(稱(chēng)行為或習(xí)慣性自動(dòng)癥);后者可分為夢(mèng)游癥和漫游癥兩種。夢(mèng)游癥多在夜間睡眠中突然起床活動(dòng),做出一些不可理解或可以理解的動(dòng)作及行為,如整理室內(nèi)物品、清掃、洗衣、開(kāi)關(guān)抽屜等,然后又復(fù)入睡,次晨對(duì)發(fā)作經(jīng)過(guò)毫無(wú)所知;漫游癥又稱(chēng)神游癥,系指發(fā)作發(fā)生在白晝,表現(xiàn)為離開(kāi)原工作崗位,無(wú)目的漫游,或搭乘車(chē)船,外出旅游等,對(duì)發(fā)作過(guò)程亦多不能回憶。有時(shí)伴有精神運(yùn)動(dòng)興奮,表現(xiàn)為赤身裸體、無(wú)理吵鬧、越墻、跳樓等。若伴有幻覺(jué),可作出一些傷人、毀物、甚至殺人、放火等危害社會(huì)治安的暴力行為。每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)分、數(shù)時(shí)、數(shù)日乃至數(shù)月之久。
五、功能性部分性發(fā)作
以往認(rèn)為部分性(局限性)癲癇均為繼發(fā)性者。但功能性部分性發(fā)作系一種原發(fā)性良性發(fā)作,多見(jiàn)于兒童。
(一)兒童良性中央-顳棘波灶癲癇。多在3~13歲發(fā)病,表現(xiàn)為一側(cè)口角、齒齦的感覺(jué)異常及一側(cè)口唇、面部、舌咽部強(qiáng)直性或陣攣性抽搐,伴言語(yǔ)困難,但意識(shí)清楚。多于睡眠中發(fā)作。抽搐可波及上肢,甚或發(fā)展成全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。因父母在患兒全身抽搐時(shí)才發(fā)現(xiàn)發(fā)作,故常誤診為全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。腦電圖呈一側(cè)或雙側(cè)中央?yún)^(qū)和顳部棘波灶。發(fā)作頻度較少,常為數(shù)月發(fā)作一次。約占兒童癲癇的15%~20%。對(duì)抗癲癇藥物有良效,至青春期自愈,預(yù)后良好。
(二)兒童良性枕部放電灶癲癇:屬原發(fā)性、良性癲癇。發(fā)病年齡自15個(gè)月至17歲,平均7歲。多表現(xiàn)為發(fā)作性黑朦、幻視(單純性)、錯(cuò)視,繼之可有偏側(cè)肢體陽(yáng)攣性抽搐或全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。約有25%的中層得發(fā)作后有偏頭痛樣頭痛。閉目狀態(tài)下腦電圖可見(jiàn)發(fā)作性枕部高波幅棘波、尖波或棘慢波發(fā)放,睜眼時(shí)消失。
六、其他類(lèi)型
(一)嬰兒痙攣。以短暫、激劇和強(qiáng)烈的多發(fā)性肌強(qiáng)直或陣攣性收縮發(fā)作為其主要表現(xiàn)。以“折刀樣”或“鞠躬樣”、“點(diǎn)頭樣”發(fā)作最多,亦可呈Mo反射(擁抱反射)樣痙攣發(fā)作。常在嬰兒期(4~6個(gè)月)起病,多伴有智力發(fā)育遲滯,腦電圖呈高度失律,West綜合征。可由胎兒期、圍產(chǎn)期及出生后多種原因引起。
(二)熱性驚厥。小兒急性發(fā)熱性疾病進(jìn)伴有的一種痙攣發(fā)作。以3歲以前嬰幼兒多見(jiàn),多呈全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。與熱度高低不呈正相關(guān),有進(jìn)低熱即可引起,與遺傳因素有一定關(guān)系。預(yù)后多良好,多數(shù)不需服用預(yù)防性抗癲癇藥物,在學(xué)童期自愈。亦有一部分患兒在反復(fù)出現(xiàn)熱性痙攣后轉(zhuǎn)變?yōu)闊o(wú)熱驚厥(癲癇)。
癲癇診斷應(yīng)包括:是不是癲癇、是哪一型癲癇和查明引起癲癇的病因三個(gè)方面的內(nèi)容。
一、確定是否為癲癇發(fā)作
(一)依據(jù)病史資料:這是診斷癲癇的主要手段之一,因發(fā)作時(shí)多有意識(shí)障礙,故除向患者了解病史外,還應(yīng)向家人或目睹患者發(fā)作者作補(bǔ)充了解。注意詢問(wèn)初次發(fā)作年齡、發(fā)作情況及以后的發(fā)作頻度、發(fā)作時(shí)間、場(chǎng)合,有無(wú)先兆,那一部位首先出現(xiàn)癥狀,發(fā)作時(shí)有無(wú)意識(shí)障礙、口吐白沫、面色青紫、瞳孔散大、病理反射、自傷、外傷、失禁,發(fā)作后有無(wú)肢體癱瘓、無(wú)力、神經(jīng)系統(tǒng)體征等。
(二)腦電圖檢查:這是診斷癲癇極為有價(jià)值的輔助手段。間歇期檢查其陽(yáng)性率可達(dá)50%以上。若重復(fù)檢查,并適當(dāng)選用過(guò)度換氣、閃光刺激、睡眠及藥物等誘發(fā)試驗(yàn),其異常率可增加到90%。晚近開(kāi)發(fā)的長(zhǎng)時(shí)間腦電圖監(jiān)測(cè)和電視錄相能進(jìn)一步提高其陽(yáng)率。主要的癲癇波為棘波、尖波、棘(尖)慢波、高度失律和其他發(fā)作性節(jié)律波等。
(三)排除其他發(fā)作性疾患:
1.癔?。号R床癥狀與癲癇有許多相似之處,但癔病性抽搐發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚或朦朧,發(fā)作形式多變,往往有號(hào)哭或喊叫,面色潮紅,瞳孔正常,一般自傷、失禁,每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),發(fā)作多與精神因素有關(guān)。
2.暈厥:發(fā)作時(shí)以意識(shí)障礙為主癥,很少在臥位尤其在睡眠中發(fā)作,發(fā)作過(guò)程較緩慢,在意識(shí)喪失前常有頭昏、眼前發(fā)黑、腹部不適及心慌等癥狀,暈厥時(shí)常有面色蒼白、血壓降低。意識(shí)喪失時(shí)很少伴抽搐,平臥后意識(shí)很快恢復(fù)。
3.暫時(shí)性腦缺血發(fā)作(TIA):呈發(fā)作性的局限性抽搐、肢體癱瘓、意識(shí)障礙或猝倒,應(yīng)與部分性癲癇及失神發(fā)作相鑒別。TIA通常發(fā)病年齡較大,常有高血壓、動(dòng)脈硬化、血脂增高等心血管性疾病,腦電圖多無(wú)癇性發(fā)作波。
4.發(fā)作性低血糖:可見(jiàn)意識(shí)障礙、精神癥狀,極似復(fù)雜部分性發(fā)作。但發(fā)作多在清晨,持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),發(fā)作時(shí)血糖降低,腦電圖呈彌漫性慢波,口服或靜注葡萄糖可迅速緩解。
(四)診斷性治療:若經(jīng)上述診斷程序仍不能確診而又有癲癇可疑者,可試投抗癲癇藥物治療,若為癲癇可減少或完全控制發(fā)作。
二、區(qū)分癲癇的發(fā)作類(lèi)型
主要依據(jù)詳細(xì)的病史資料、腦電圖常規(guī)檢查、長(zhǎng)時(shí)間監(jiān)測(cè)和錄相結(jié)果進(jìn)行判斷。失神發(fā)作為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)、同步3Hz的棘慢波放電,肌陣攣性癲癇為多棘波慢波發(fā)放,部分性發(fā)作為局限性棘波、尖波、棘慢波,嬰兒痙攣為高度失律腦電圖。
三、查明癲癇的病因
在癲癇診斷確定之后,應(yīng)設(shè)法查明病因。在病史中應(yīng)詢問(wèn)有無(wú)家族史,胎兒期、圍產(chǎn)期的情況,有無(wú)產(chǎn)傷、頭顱外傷、腦炎、腦膜炎、腦寄生蟲(chóng)等病史。查體中注意有無(wú)皮下結(jié)節(jié)、全身性疾病及神經(jīng)系統(tǒng)局限體征。然后針對(duì)所懷疑的病因選擇有關(guān)檢查,如血糖、血鈣、血脂、腦脊液、腦電圖、經(jīng)顱多普勒超聲波、腦血管造影、核素腦掃描、rCBF、CT、MRI等檢查,以進(jìn)一步查明病因。
一、病因治療
一旦病因明確,應(yīng)對(duì)因治療,如腦瘤、腦血管畸形、腦組織瘢痕、顱內(nèi)異物等可行手術(shù)治療,腦寄生蟲(chóng)病需行抗寄生蟲(chóng)藥物治療。有的(如反射性癲癇)應(yīng)盡量避免誘發(fā)因素的刺激以減免其發(fā)作。
二、藥物治療對(duì)于病因未明或病因已明而暫不能治療者一般均需行藥物治療。
(一)發(fā)作期的治療:
全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作時(shí)的處理:首先應(yīng)將患者置于安全處,解開(kāi)衣扣,保持呼吸道通暢。若患者張口狀態(tài)下,可在上下白齒間墊于軟物(纏紗布的壓舌板或卷成細(xì)條狀的衣角或手帕等),以防舌咬傷,切勿強(qiáng)力撬開(kāi)。抽搐時(shí)輕按四肢以防誤傷及脫臼,抽搐停止后讓患者頭轉(zhuǎn)向一側(cè),以利口腔分泌物流出,防止吸入肺內(nèi)致窒息或肺炎。抽搐停止后患者意識(shí)未恢復(fù)前應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)護(hù),以防自傷、誤傷、傷人、毀物等。
2.全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的處理:癲癇持續(xù)狀態(tài)是一嚴(yán)重的緊急情況,需作出及時(shí)正確的處理,以減少其致殘和死亡率。
(1)迅速控制抽搐:①安定:成人首次劑量10~20mg,按1~5mg/min緩慢靜脈注射,有效而復(fù)發(fā)者,30分鐘后可重復(fù)應(yīng)用,或在首次用藥后將安定20~40mg加入10%葡萄糖液100~250ml中緩慢靜滴,10~20mg/h,視發(fā)作情況控制滴注速度和劑量,24小時(shí)總劑量不超過(guò)120mg。兒童劑量每次0.25~0.5mg/kg靜推,速度1mg/min,嬰兒不超過(guò)2mg/次,幼兒不超過(guò)5mg/次。5~10歲1mg/歲,兒童一次用量不超過(guò)10mg。新生兒及嬰兒亦可用安定,每次0.5~1mg/kg肛管給藥。應(yīng)同時(shí)注意有無(wú)抑制呼吸。因其作用時(shí)間較短,可同時(shí)給鼻飼苯妥英鈉或肌注苯巴比妥鈉。②異戊巴比妥鈉:成人用0.5g,以注射用水或生理鹽水稀釋成10ml,以50mg/min速度緩慢勻速靜注,直到抽搐停止后再追加50mg,剩余部分可行肌肉注射。注射過(guò)程中需密切觀察呼吸情況,如有抑制呼吸現(xiàn)象應(yīng)立即停止注射,并作人工呼吸。③苯妥英鈉:按8~10mg/kg或突擊劑量14~20mg/kg,成人以50mg/min、兒童以1~3mg/min速度緩慢靜注。有心律失常、呼吸功能障礙及低血壓者慎用。④利多卡因:成人用1%的利多卡因10ml,以20mg/min速度勻速靜注。⑤副醛:成人8~10ml、兒童0.3ml/kg,用植物油稀釋后保留灌腸。⑥10%水合氯醛:成人20~30ml、兒童0.3ml/kg保留灌腸。⑦發(fā)作控制后應(yīng)繼續(xù)鼻飼或口服抗癲癇藥。
(2)減輕腦水腫:可用20%甘露醇、速尿20~40mg或10%葡萄糖甘油利尿脫水,以減輕腦水腫。
(3)其他:維護(hù)呼吸道通暢,注意循環(huán)功能,糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂,控制高熱及感染等。
(二)發(fā)作間歇期的處理:
1.常用的抗癲癇藥物
2.抗癲癇藥物的使用原則:
(1)一經(jīng)確診為癲癇,原則上應(yīng)及早用藥,但僅有一次發(fā)作而有明確誘因或數(shù)年一發(fā)者可先觀察,暫不給藥。
(2)盡快控制發(fā)作:應(yīng)長(zhǎng)期按時(shí)定量服藥,間斷服藥既無(wú)治療價(jià)值,又有導(dǎo)致癲癇持續(xù)狀態(tài)的危險(xiǎn)。
(3)按癲癇發(fā)作類(lèi)型選藥:選擇有效、安全、價(jià)廉和來(lái)源有保證的藥物。通常全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作選用苯妥英鈉、丙戊酸鈉、苯巴比妥、卡馬西平;部分性發(fā)作選卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥;失神發(fā)作選丙戊酸鈉、乙琥胺;嬰兒痙攣選ACTH(24~50μ/d,4~6周)、強(qiáng)地松、氯硝安定等。
(4)合適的藥物劑量:通常從小劑量開(kāi)始,逐漸增加至有效控制發(fā)作而無(wú)明顯毒副作用的劑量,堅(jiān)持長(zhǎng)期按時(shí)定量服用。最好結(jié)合血漿藥物濃度的監(jiān)測(cè)來(lái)調(diào)整劑量。病情尚未控制,血漿濃度未達(dá)穩(wěn)態(tài)時(shí)宜加量。兒童因隨年齡增長(zhǎng)體重不斷增加,故需經(jīng)常調(diào)整藥物劑量。
(5)單一藥物為主:一般主張使用單一藥物治療。只有當(dāng)一種藥物最大劑量仍不能控制發(fā)作、出現(xiàn)明顯毒副作用或有兩種以上發(fā)作類(lèi)型時(shí),可考慮兩種藥物聯(lián)合使用,但需注意藥物相互作用。
(6)換藥:某一藥物用至極量,藥物血漿濃度亦超出正常范圍仍不能控制發(fā)作,或(和)有嚴(yán)重的毒副作用時(shí),需考慮換藥或聯(lián)合用藥。除因毒副作用原因無(wú)法繼續(xù)使用者外,嚴(yán)禁突然撤換,以免引起持續(xù)狀態(tài)。換藥宜有至少1周以上的交替時(shí)間。
(7)停藥:應(yīng)根據(jù)發(fā)作類(lèi)型,既往發(fā)作情況、顱內(nèi)有無(wú)持久性病灶和腦電圖異常來(lái)決定。一般原發(fā)性者完全控制2~4年后,腦電圖正?;虬l(fā)作波消失者方可考慮停藥。停藥宜逐漸減量,最好在3~6個(gè)月內(nèi)完成。對(duì)繼發(fā)性癲癇有時(shí)停藥困難,有的可能要終生服藥。
三、手術(shù)治療
手術(shù)治療主要適用于難治性癲癇。凡確診為癲癇后,經(jīng)系統(tǒng)藥物治療,并在血漿濃度監(jiān)測(cè)下治療2年仍不能控制,每月發(fā)作在4次以上,病程在3年以上者,可考慮行手術(shù)治療。
外科治療方法主要有三類(lèi):一類(lèi)為切除癲癇源病灶或癲癇源區(qū),如大腦皮質(zhì)、腦葉及大腦半球切除術(shù)等;第二類(lèi)為阻斷癲癇放電的擴(kuò)散經(jīng)路,提高癲癇閾值,破壞癲癇的興奮機(jī)構(gòu),如大腦聯(lián)合(胼胝體)切開(kāi)術(shù)、立體定向腦深部結(jié)構(gòu)摧毀術(shù)(杏仁核、Fel-H區(qū))等;第三類(lèi)為刺激癲癇的抑制結(jié)構(gòu),如慢性小腦刺激術(shù)。
四、癲癇患者的保健
(一)癲癇患者或其家屬必須有一套系統(tǒng)完整的發(fā)病與治療檔案,記載發(fā)病情況、服藥劑量、時(shí)間與反應(yīng),在就診時(shí)交給醫(yī)生,以評(píng)價(jià)治療效果。
(二)嚴(yán)格觀察藥物不良作用,定期檢查血、尿常規(guī)、肝功等。
(三)兒童患者可照常上學(xué),成人患者不宜從事高空或水上作業(yè)、機(jī)動(dòng)車(chē)輛駕駛、操作高速車(chē)床、高壓電器及哨衛(wèi)等工作。
(四)患者可以結(jié)婚,遺傳性癲癇患者按有關(guān)規(guī)定不得生育。
預(yù)防應(yīng)從母親孕期開(kāi)始,做好產(chǎn)前保健工作。特別要做好圍產(chǎn)期的工作,提倡優(yōu)生優(yōu)育,避免產(chǎn)傷、窒息。各種年齡均應(yīng)避免顱腦外傷、預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒和傳染病的發(fā)生等。
溫馨提示:
注意保證健康的生活方式,要有積極樂(lè)觀的心態(tài)。
看病 男科 婦科 癲癇 性病 養(yǎng)生 新聞 白癲風(fēng) 牛皮癬
就醫(yī) 疾病信息 健康經(jīng)驗(yàn) 癥狀信息 手術(shù)項(xiàng)目 檢查項(xiàng)目 健康百科 求醫(yī)問(wèn)藥
用藥 藥品庫(kù) 疾病用藥 藥品心得 用藥安全 藥品資訊 用藥方案 品牌藥企 明星藥品
有問(wèn)必答 內(nèi)科 外科 兒科 藥品 遺傳 美容 檢查 減肥 中醫(yī)科 五官科 傳染科 體檢科 婦產(chǎn)科 腫瘤科 康復(fù)科 子女教育 心理健康 整形美容 家居環(huán)境 皮膚性病 營(yíng)養(yǎng)保健 其他科室 保健養(yǎng)生 醫(yī)院在線