什么是“進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥”？

    主要表現(xiàn)為緩慢起病,逐漸進(jìn)展的肌肉無(wú)力和萎縮.根據(jù)受累肌肉分布不同,可分為多種類型：
          1,Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良：為X連鎖隱性遺傳,男性發(fā)病,女性攜帶異?；虻话l(fā)病.多見(jiàn)于兒童發(fā)病,逐漸進(jìn)展.開(kāi)始表現(xiàn)為走路不穩(wěn),易摔跤,上樓困難,以后發(fā)展至行走困難,12歲前不能行走,只能臥床.體檢可發(fā)現(xiàn)四肢尤其是肢帶肌萎縮和無(wú)力,典型者呈翼狀肩,站立時(shí)腰椎 過(guò)度前凸,行走時(shí)骨盆向兩側(cè)搖擺呈鴨步；從仰臥位起立時(shí),必須先翻身 為俯臥,然后用雙手支撐著下肢逐漸將軀體伸直.某些肌肉呈假性肥大,大多為腓腸肌(小腿),也有表現(xiàn)為三角肌,舌肌等,假性肥大肌肉外觀發(fā) 達(dá),觸摸較正常肌肉堅(jiān)實(shí),但肌力下降.面部和手部肌肉也可輕度萎縮.常伴有心肌受累和智能障礙.
          2,Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥：又稱良性型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,也是X連鎖隱性遺傳,男性發(fā)病,女性傳遞.多于5-20歲之間起病,表現(xiàn)與Duchenne型類似,但病程較良性,12歲時(shí)仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走.心肌受累和智能障礙較少見(jiàn).
          3,Erd型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥：又稱肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,為常染色體隱性遺傳,兩性均可發(fā)病.多于20-30歲間起病,主要累及近端肌群,常先影響上肢,多年后再影響下肢.偶有腓腸肌假肥大.
          4,Landouzy-Dejerine型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥：又稱面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,為常染色體顯性遺傳,兩性均可發(fā)病.通常于青春期發(fā)病,首先影響面部和肩胛帶肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上瞼稍下垂,額紋和鼻唇溝變淺,表性動(dòng)作變?nèi)?上肢抬高困難.檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)蹙額,皺眉,鼓腮,閉眼,閉口均力弱,三角肌,肱二頭肌,肱橈肌萎縮明顯.
          5,其它還有遠(yuǎn)端型,眼肌型,眼咽型等肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,但均罕見(jiàn).

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