線粒體腦肌病基因檢測

      主要護理問題及措施 <BR>3.1社交障礙 <BR>因線粒體腦肌病導致甲狀腺激素分泌不足,使病人反應遲鈍,淡漠,智力下降.此病人幼年起就有學習成績差,運動不耐受等情況,導致患者性格孤僻,社交障礙.所以首先需評估病人的人格特點；向患者解釋甲狀腺激素缺乏可能出現(xiàn)的表現(xiàn),解除患者的思想顧慮；鼓勵病人參加集體娛樂活動；鼓勵病人說出自己的心理感受,耐心傾聽病人的敘述；并向家屬解釋病人的性格特點,以取得理解并保持良好的人際關系. <BR>3.2疲乏 <BR>因線粒體腦肌病導致甲狀腺激素缺乏,機體代謝率下降,病人活動后易疲勞,因此應評估患者活動能力,觀察病人的表現(xiàn).解釋疲勞的原因并指導患者改善的方法：（1）增加營養(yǎng)攝入,給予高蛋白,高糖,高維生素,低脂飲食；（2）保證充足的睡眠；（3）保持精神放松；（4）進行力所能及的活動；（5）必要時給予氧氣吸入；還應觀察病人疲勞程度有無緩解并及時給予指導. <BR>3.3活動無耐力 <BR>線粒體腦肌病一方面可引起肥厚型心肌病,充血型心力衰竭而致心肌收縮力下降；另一方面可引起全身肌肉萎縮,無力,不耐受疲勞.首先評估和記錄病人對活動量的耐受水平；檢測生命體征的變化,把病人出現(xiàn)呼吸,脈搏加快和出汗作為限制活動量的指征：向病人介紹活動時出現(xiàn)心慌,氣短,頭暈,惡心,出汗,上下肢顫抖等征兆,是運動量超負荷所致,應立即停止活動,臥床休息：根據(jù)病情,逐漸增加活動量,以病人能夠耐受為度,病人活動時給予必要的幫助. <BR>3.4疼痛 <BR>線粒體腦肌病導致心肌肥厚,左心室流出道狹窄,冠狀動脈供血不足.因此患者有陣發(fā)性胸悶,胸痛癥狀.須評估胸痛的部位,性質(zhì),程度和持續(xù)時間,心絞痛發(fā)作時立即停止活動,臥床休息.安慰病人解除緊張情緒,給予吸氧2～4L／min,嚴密觀察血壓,心律,心率的變化,觀察用藥后的止痛效果,并指導病人避免誘發(fā)心絞痛的因素. <BR>3.5有皮膚完整性受損的危險 <BR>線粒體腦肌病晚期因心功能不全,全身肌肉萎縮,往往長期臥床.同時因心腎功能不全導致雙下肢及腰骶部水腫,易發(fā)生皮膚壓傷.因此應評估皮膚情況；向家屬解釋引起褥瘡的危險因素及預防措施：并向家屬解釋發(fā)生褥瘡的早期表現(xiàn)(局部發(fā)紅,發(fā)硬,腫脹,疼痛),同時指導家屬預防褥瘡發(fā)生的措施：（1）避免身體某一部位長期受壓,翻身1次／2h；（2）協(xié)助翻身時,避免拖,拉,推等動作；（3）采取保護性措施；（4）保持皮膚清潔,每晚用溫水擦浴,內(nèi)衣柔軟勤更換；加強病人營養(yǎng),提高肌體抵抗力.此病人在住院期間沒有褥瘡發(fā)生.