小兒特發(fā)性血小板減少治療后會不會復(fù)發(fā)?

      你好血栓性血小板減少性紫癜，見于任何年齡，基本病理改變?yōu)槭人嵝晕锼ㄈ用}，以前認為是血小板栓塞，后經(jīng)熒光抗體檢查證實為纖維蛋白栓塞.這種血管損害可發(fā)生在各個器官.臨床上表現(xiàn)為血小板減少性出血和溶血性貧血，肝脾腫大，溶血較急者可發(fā)熱，并有腹痛、惡心、腹瀉甚至出現(xiàn)昏迷、驚厥及其他神經(jīng)系癥狀.網(wǎng)織紅細胞增加，周圍血象中出現(xiàn)有核紅細胞.血清抗人球蛋白試驗一般陰性.可顯示腎功能不良，如血尿、蛋白尿、氮質(zhì)血癥、酸中毒.預(yù)后嚴重，腎上腺皮質(zhì)激素僅有暫時組合緩合作用.治療措施1.一般療法：急性病例主要于發(fā)病1~2周內(nèi)出血較重，因此發(fā)病初期，應(yīng)減少活動，避免創(chuàng)傷，尤其是頭部外傷，尤其是頭部外傷，重度者臥床休息.應(yīng)積極預(yù)防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦須避免.給予足量液體和易消化飲食，避免腔粘膜損傷.為減少出血傾向，常給大量維生素C及P.局部出血者壓迫止血.一般病例不需給以特殊治療.若出血嚴重或疑有顱內(nèi)出血者，應(yīng)積極采取各種止血措施.慢性病例出血不重或在緩解期均不需特殊治療，但應(yīng)避免外傷，預(yù)防感染，有時輕微呼吸道感染即可引起嚴重復(fù)發(fā).對出血嚴重或久治不愈者應(yīng)進行如下特殊療法.2.輸新鮮血或血小板：僅可作為嚴重出血時的緊急治療.因患者血中存在抗血小板抗體，輸入的血可很快破壞，壽命短暫（幾分鐘至幾小時）.故輸血或血小板不能有效提高血小板數(shù).但有人認為輸入血小板后可迅速降低毛細血管脆性，而減輕出血傾向.3.腎上腺皮質(zhì)激素：一般認為激素的療效系由于：①降低毛細胞細血管通透性，減少出血傾向；②減低免疫反應(yīng)，并可減少PAIgG的產(chǎn)生及抑制脾臟單核巨噬細胞對附有抗體血小板的吞噬作用.故在ITP患者早期應(yīng)用大量激素后，出血現(xiàn)象可較快好轉(zhuǎn).目前仍主張在發(fā)病1個月內(nèi)（特別是2周內(nèi)）病情為中度以上或發(fā)病時間雖長，但病情屬重度以上的病人應(yīng)給予激素治療.用藥原則是早期、大量、短程.一般用強的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2~3次或清晨一次口服.若出血嚴重，強的松可用至120mg/m2·d口服或用氫化可的松400mg/m2·d或氟美松10~15mg/m2·d靜脈點滴，待出血好轉(zhuǎn)即改為強的松60mg/m2·d.一般用藥3周左右，最長不超過4周，逐漸減量至停藥.4.大劑量丙種球蛋白靜點：對重茺以上出血病兒，亦可靜脈點滴輸入大劑量精制丙種球蛋白（IgG），約0.4g/kg·d，連用5天.約70%~80%的病人可提高血小板計數(shù)，特別對慢性患者有暫代切脾手術(shù)的傾向.但此種精制品費用昂貴，一時不易推廣.5.免疫抑制劑：激素治療無效者尚可試用：①長春新堿每次1.5~2mg/m2（最大劑量2mg/次）靜脈注射每周一次；或每次0.5~1mg/m2加生理鹽水250ml緩慢靜脈滴注，連用4~6周為1療程.用藥后血小板可見上升，但多數(shù)病人停藥后又下降，僅少數(shù)可長期緩解.因療效短暫，故較適用于手術(shù)前準備.②環(huán)磷酰胺2~3mg/kg·d口服或每次300~600mg/m2靜脈注射，每周1次.有效時多在2~6周，如8周無效可停藥.有效者可繼續(xù)用藥4~6周.③硫唑嘌呤1~3mg/kg·d，一般一個月后方可顯效.這些免疫抑制劑可與皮質(zhì)激素合用.6.其它藥物：近年來國內(nèi)外試用炔羥雄烯異惡唑（達那唑Danazol，DNZ），這一非男性化人工合成雄激素，治療頑固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，維持效果時間較短，故對準備切脾手術(shù)而需血小板暫時上升者有一定價值.其作用現(xiàn)認為可調(diào)整T細胞的免疫調(diào)節(jié)功能，從而降低抗體的產(chǎn)生，并可減少巨噬細胞對血小板的消除.7.脾切除療法：脾切除對慢性ITP的緩解率為70%~75%.但應(yīng)嚴重掌握手術(shù)指征，盡可能推遲切脾時間.