堿性磷酸酶數(shù)值高說明了什么問題？

      在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血.G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病.該病通過性聯(lián)不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上，病人大多為男性，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆后數(shù)小時(shí)至數(shù)日（1~3天）內(nèi)突然發(fā)熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發(fā)作2~6天后能自行恢復(fù)，但重者若不及時(shí)搶救，會(huì)因循環(huán)衰竭危及生命.可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)（還原率大于75％），特別是熒光點(diǎn)試驗(yàn)診斷.一旦確診，應(yīng)立即停吃生蠶豆，輸血，輸液，堿化尿液，防止急性腎功能衰竭.毒理紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會(huì)發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病.致病機(jī)制尚未十分明了，焦點(diǎn)但已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，遇蠶豆中某種因子，發(fā)生急性血管內(nèi)溶血所致.臨床表現(xiàn)早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無(wú)力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右.與溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí)，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大.嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時(shí)常于1~2日內(nèi)死亡.診斷1.有進(jìn)食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史.2.臨床特點(diǎn)①潛伏期數(shù)小時(shí)至48小時(shí).②中毒表現(xiàn)：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無(wú)力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右.③實(shí)驗(yàn)檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)（MHb）正常人還原率>75%(比色法)，蠶豆病患者M(jìn)Hb還原率31%~74%（雜合子遺傳者），還原率<30%（純合子型）；血中含變性珠蛋白小體（赫恩茲小體）可高于5%以上（正常為0~0.28%）.急救處理1.人工催吐.2.予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃.3.25%硫酸鎂口服導(dǎo)瀉.4.予大劑量糖皮質(zhì)激素.5.必要時(shí)換血或輸入鮮血.6.堿化尿液，適當(dāng)予靜脈補(bǔ)液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒癥綜合征.7.對(duì)癥處理.