醫(yī)生你好，我是甘肅省

      室間隔缺損是由于胚胎期心臟發(fā)育不全造成兩個心室之間的異常交通，是最常見的先天性心臟病.根據(jù)缺損的部位可分為膜周部缺損、漏斗部缺損和肌部缺損，膜周部缺損最常見，漏斗部缺損次之，肌部缺損最少見.在解剖上，如果室間隔缺損的直徑與主動脈開口大小基本上相等稱為非限制性的缺損.室間隔缺損產(chǎn)生左向右分流，分流的多少取決于左、右心室的壓力階差、缺損大小和肺血管阻力.左向右分流導(dǎo)致左心室負(fù)荷增加，晚期可形成嚴(yán)重性肺動脈高壓，右心室肥厚，壓力增加，甚至出現(xiàn)右向左分流，臨床上出現(xiàn)發(fā)紺和右心衰竭，稱為艾森曼格綜合征.干下型室間隔缺損可以導(dǎo)致主動脈瓣的脫垂和關(guān)閉不全.臨床表現(xiàn)：很多患兒是在嬰幼兒期肺部感染就診時發(fā)現(xiàn)，還有的是在體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音后前來就診.1．癥狀小缺損可無癥狀.較大缺損由于分流量大，嬰幼兒易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，還可出現(xiàn)心功能不全癥狀，如氣促，肝臟增大等，喂養(yǎng)困難，發(fā)育不良、等.2．體征較典型的體征是胸骨左緣3~4肋間聽到Ⅲ~Ⅳ級粗糙的噴射性收縮期雜音并可捫及震顫，肺動脈瓣第2音亢進(jìn)和分裂.肺動脈高壓致左向右分流減少時，雜音可減輕，而肺動脈瓣區(qū)第2音則明顯亢進(jìn)分裂.輔助檢查：心臟超聲是首選檢查.能夠全面評估室間隔缺損部位、大小、分流方向、心室大小及心功能等，還可發(fā)現(xiàn)并存的心內(nèi)畸形.X線檢查在判斷肺動脈高壓程度及房室大小上很有幫助.左心擴(kuò)大，肺動脈圓錐隆突，肺血管紋理增粗，肺充血提示室間隔缺損較大，有肺動脈高壓形成.重度肺動脈高壓時可出現(xiàn)雙心室增大，肺門血管粗大，但血管遠(yuǎn)端變細(xì)，呈“鼠尾”狀，而肺野血管紋理稀疏，肺血減少.室間隔缺損的X線片心電圖檢查可了解心室大小及心率和節(jié)律.依據(jù)病變輕重，室間隔缺損的心電圖可正常，亦可有左室肥大，雙心室肥大或右心室肥大，后者提示有嚴(yán)重的肺動脈高壓.心導(dǎo)管檢查目前僅用于肺動脈壓力測定，計算肺血管阻力和分流的量，亦評估手術(shù)的可行性.在擬行室間隔缺損介入治療時也要采用心導(dǎo)管檢查.診斷：根據(jù)典型的雜音、心臟超聲檢查可作出明確診斷.診斷時需注意肺動脈高壓的程度（必要時需血?dú)夥治觯?、有合并病變（主動脈瓣脫垂、有無心內(nèi)贅生物）.治療室間隔缺損持續(xù)存在的結(jié)果有：1、可以導(dǎo)致肺動脈高壓形成，甚至發(fā)展為艾森曼格綜合征，此時唯一的治療方法為心肺聯(lián)合移植或肺移植，費(fèi)用很高，風(fēng)險大.2、出現(xiàn)感染性心內(nèi)膜炎的可能性較正常人高數(shù)倍，治療費(fèi)用較單純室間隔缺損的治療費(fèi)用高3-5倍.3、干下型室間隔缺損易導(dǎo)致主動脈瓣脫垂，關(guān)閉不全，加劇心功能不全的進(jìn)展、增加手術(shù)風(fēng)險及費(fèi)用.4、心功能衰竭.手術(shù)修補(bǔ)室間隔缺損是唯一有效的治療措施，凡診斷明確者一般均應(yīng)早期手術(shù)治療.膜周部小的室間隔缺損因3尖瓣瓣膜的覆蓋、粘連，可以兒童期前出現(xiàn)“自行閉合”現(xiàn)象.但一般而言，年齡越大，室缺自行閉合的機(jī)會越小.單純室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)安全有效，手術(shù)死亡率很低.主要危險因素是顯著的肺動脈高壓、低齡兒（＜6月）.手術(shù)的遠(yuǎn)期效果優(yōu)良.
      

      劉迎龍主任很忙,您想找他診治很難,而且北京阜外醫(yī)院的病人很多,要排很長時間的隊.建議：去西安的西京醫(yī)院,很不錯的.