先天性巨結(jié)腸

      何謂先天性巨結(jié)腸? 巨結(jié)腸分為特發(fā)性巨結(jié)腸、假性先天性巨結(jié)腸和先天性巨結(jié)腸三種類型。以先天性巨結(jié)腸最多見，占新生兒胃腸畸形的第二位，在2000～5000名出生的嬰兒中就有一例得病。男嬰較女嬰為多，男女之比為3～4∶1，且有家族性發(fā)病傾向。一般醫(yī)院內(nèi)所稱的“巨結(jié)腸”就是指先天性巨結(jié)腸。 先天性巨結(jié)腸是由于腸管壁神經(jīng)叢中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)了障礙，造成腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞完全缺乏或減少。90％以上病變發(fā)生在直腸和乙狀結(jié)腸的遠(yuǎn)端部分。病變的腸段經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，管腔狹窄，形成機能性梗阻，糞便不能通過病變的腸段或通過困難而影響腸管的正常蠕動。大量積聚在上段結(jié)腸內(nèi)。隨著時間的推移，腸管狹窄段的上方因糞便的積聚而變得肥厚、粗大，這就形成了先天性巨結(jié)腸。 先天性巨結(jié)腸的患兒已失去正常的排便反射，糞便排出發(fā)生障礙?；純罕忝?、腹脹如鼓，甚至嘔吐，影響生長發(fā)育，病情有時會突然惡化，所以患先天性巨結(jié)腸應(yīng)及時治療。