重癥肌無力

      重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史（家族性遺傳重癥肌無力）。 重癥肌無力示意圖(1)重癥肌無力概述 重癥肌無重癥肌無力（MG）是一種慢性自身免疫性疾病，因神經(jīng)、肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起。本病具有緩解與復(fù)發(fā)的傾向，可發(fā)生于任何年齡，但多發(fā)于兒童及青少年，女性比男性多，晚年發(fā)病者又以男性多。臨床表現(xiàn)為受累橫紋肌易于疲勞，這種無力現(xiàn)象是可逆的，經(jīng)過休息或給予抗膽堿脂酶藥物即可恢復(fù)，但易于復(fù)發(fā)。 什么是重癥肌無力 重癥肌無力（mysasthenia gravis,MG）是累及神經(jīng)-肌肉接頭（neuromuscular junction,MG）處突觸膜上乙酰膽堿受體（acetyboby,choline receptor ,AchR）的，主要由乙酰膽堿受體抗體（antiboby,Ab）介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病。 重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病， 乙酰膽堿受體 (AChR)抗體是導(dǎo)致其發(fā)病的主要自身抗體, 主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合，使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯，導(dǎo)致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力, 也就是說支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下，不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能，臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復(fù)視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力, 表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等，延髓型肌無力則出現(xiàn)語言不利、伸舌不靈、進(jìn)食困難、飲食嗆咳，和四肢肌無力。本病的病因是全身性的，但影響的肌肉因有所側(cè)重就會出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。 重癥肌無力是如何命名的？ myasthenia gravis,就詞義說，希臘字“Mys”是指“肌肉”，而“gravis是指”嚴(yán)重的”，所以myasthenia gravis稱為“嚴(yán)重的肌肉無力”，我們現(xiàn)在的命名“重癥肌無力”也有相似的含義。 早在1672年，英國學(xué)者Thomas Willis 首先描述了第一例重癥肌無力〔Myasthenia Gravis ,M G〕病人的臨床表現(xiàn)為骨骼肌極易疲勞，休息后癥狀減輕的典型病癥。1877年英國內(nèi)科醫(yī)生Sameul Wiks 描述了第一例肌無力危象，對1列上述癥狀的死者進(jìn)行尸體剖解，結(jié)果無異常發(fā)現(xiàn)，同年有醫(yī)師描寫此病為肌肉易于疲勞之病癥。1879年Erb 詳細(xì)描述了三例M G的臨床表現(xiàn)，并強(qiáng)調(diào)了癥狀的波動性。1887年，Oppenheim認(rèn)為此病是一種找不到病理損害之慢性進(jìn)行性延髓麻痹癥，以延髓神經(jīng)支配的范圍受累最多。1893年，Goldflam指出該病不是肌肉麻痹而是肌肉疲勞。1895年Jolly 首先注意到間接刺激肌肉后其抽搐張力降低，根據(jù)該病之癥狀特點(diǎn)，正式將該病命名為“假性麻痹性重癥肌無力”。1900年之后，重癥肌無力病名在歐美各國得到廣泛承認(rèn)。
      重癥肌無力的中醫(yī)辨證分型：
      1.脾胃虛弱型：眼瞼下垂，肢體痿軟無力，逐漸加重，遇勞則甚，休息后可緩解，乏力倦怠，少氣懶言，飲食減少，進(jìn)食嗆咳，甚者吞咽困難，大便溏薄，面浮無華。舌體胖，苔薄白，脈細(xì)弱。 2.肝腎陰虛型：眼瞼下垂，斜視或復(fù)視，下肢軟弱無力，不能久立，甚則行動不利，肌肉瘦削，腰脊酸軟，耳鳴目渾，女子月經(jīng)不調(diào)，男子遺精陽痿，潮熱盜汗。舌紅少苦，脈細(xì)數(shù)。 3 脾腎陽虛型：眼瞼下垂或四肢無力，甚至全身無力，容易疲乏，畏寒肢冷、腰膝酸軟、小便頻數(shù)或夜尿多，大便稀溏或完谷不化，舌質(zhì)淡、邊有齒痕，舌苔薄白，脈沉細(xì)。 4 氣血兩虛型：眼瞼下垂或全身無力，面色萎黃或蒼白，肢體瘦弱，飲食量少，聲低氣短，頭暈乏力，女子月經(jīng)不調(diào)，量少色淡，舌質(zhì)淡嫩，舌苔薄白，脈細(xì)弱。

      1、重癥肌無力診斷要點(diǎn)
      肌無力朝輕暮重，肌電圖低頻重復(fù)刺激實(shí)驗(yàn)陽性、新斯的明實(shí)驗(yàn)陽性、抗乙酰膽堿受體抗體陽性
      2、治療
      激素、免疫球蛋白、溴吡斯的明等