介子治療還是伽馬刀？小腸間質(zhì)瘤轉(zhuǎn)移

      病情分析：
      小腸間質(zhì)瘤是原發(fā)于小腸的胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST），是胃腸道間質(zhì)瘤的一種。
      胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)的概念最早由Mazur和Clark在1983年提出，以區(qū)分一組既不是平滑肌來(lái)源也不是神經(jīng)源性的消化道腫瘤。將GIST定義為包括生物學(xué)行為與起源不明的全部胃腸道梭形細(xì)胞腫瘤。1998年，Kindblon等研究表明，GIST與胃腸道肌間神經(jīng)叢周圍的Cajal細(xì)胞相似，均有c-kit基因、CD117、CD34表達(dá)陽(yáng)性。ICC為胃腸起搏細(xì)胞，因此，有人又將其稱之為胃腸道起搏細(xì)胞腫瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor，GIPACT)。但GIST可發(fā)生于胃腸道外，如大網(wǎng)膜、腸系膜等，且GIST瘤細(xì)胞無(wú)ICC功能，因此目前也有認(rèn)為GIST可能不是起源于ICC，而是起源于與ICC同源的前體細(xì)胞（間葉干細(xì)胞），這也可解釋部分瘤細(xì)胞中有灶性肌源性標(biāo)記表達(dá)。
      GISTs免疫組化研究表明CD117（c-kit）和CD34為其重要標(biāo)志物。80～100％的GISTs CD117呈彌漫性表達(dá)，而平滑肌細(xì)胞和神經(jīng)纖維不表達(dá)CD117。60～80％的GISTs腫瘤細(xì)胞中，CD34呈彌漫陽(yáng)性表達(dá)，并且良性的GISTs的CD34表達(dá)較高。CD34表達(dá)特異性強(qiáng)，在區(qū)別GIST s與平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤時(shí)具有重要價(jià)值。
      指導(dǎo)意見：
      目前GIST的治療方法主要是手術(shù)治療和分子靶向治療，而手術(shù)治療目前是唯一有治愈可能的治療手段。
      國(guó)內(nèi)外學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，GISTs的首次治療非常重要，假如采取合理的首次治療，療效將會(huì)明顯的提高。GISTs治療方案主要是以手術(shù)為主。手術(shù)方式根據(jù)不同部位不同腫瘤分級(jí)等因素來(lái)定，原則同治療其他實(shí)體瘤一致，仍是完整切除腫瘤及其轉(zhuǎn)移或浸潤(rùn)的組織。腫瘤的完整切除是影響患者生存時(shí)間一個(gè)很重要的因素，完全切除術(shù)患者的生存時(shí)間明顯高于不完全切除術(shù)患者的生存時(shí)間。腫瘤的完整切除取決于很多因素，比如腫瘤大小、有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或腹腔內(nèi)種植、是否浸潤(rùn)四周組織及器官等。因此對(duì)于因各種原因不能首次完全切除的腫瘤來(lái)說(shuō)，術(shù)前可采用輔助治療措施（如服用分子靶向藥物伊馬替尼等），待瘤體縮小或腫瘤得到控制后再行手術(shù)切除，從而提高腫瘤的完整切除率。
      研究表明，術(shù)前或術(shù)中腫瘤的破裂是不良預(yù)后的因素之一。GISTs只有一層極薄的包膜，有的甚至無(wú)包膜，手術(shù)時(shí)極易破潰，因此切不可過度牽拉或擠壓瘤體，以免造成腫瘤的破裂或腹腔內(nèi)種植。GISTs的淋巴轉(zhuǎn)移較少見，因此一般不必行廣泛的淋巴結(jié)清掃或擴(kuò)大根治術(shù)。術(shù)中常規(guī)做快速冰凍切片病理檢查是必要的，雖然不能作為GIST確診的依據(jù)，但可以明確組織來(lái)源，對(duì)判定GIST及其生物學(xué)行為是有幫助的。長(zhǎng)期隨訪表明，雖然超過50%的GISTs可以完整切除腫瘤，腹腔內(nèi)局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率仍很高。有道首次完整切除腫瘤的患者，在結(jié)束長(zhǎng)為18個(gè)月的中位隨訪時(shí)間后，有90%的患者出現(xiàn)腹腔內(nèi)、局部或轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)，大多在術(shù)后2年內(nèi)出現(xiàn)。。
      GISTs對(duì)化療敏感性不強(qiáng)，具體原因還不清楚。GISTs對(duì)放療幾乎不起作用，同時(shí)由于放射線對(duì)腹腔內(nèi)重要器官如肝、腎、脾、腸道等易造成損害，不能達(dá)到足夠的放療劑量，因此很少考慮放療。
      近年來(lái)隨著對(duì)間質(zhì)瘤分子發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展，分子靶向藥物成為治療間質(zhì)瘤的主要方法之一。分子靶向藥物治療的出現(xiàn)極大的改變了間質(zhì)瘤的治療策略和預(yù)后。目前對(duì)于治療間質(zhì)瘤的分子靶向藥物主要為伊馬替尼（imatinib）和舒尼替尼（Sunitinib）[1]。其適應(yīng)癥為手術(shù)無(wú)法切除或復(fù)發(fā)性的間質(zhì)瘤，臨床上也有時(shí)用于術(shù)前新輔助治療，以期縮小腫瘤體積達(dá)到完整切除。
      

      病情分析：
      小腸間質(zhì)瘤是原發(fā)于小腸的胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST），是胃腸道間質(zhì)瘤的一種。
      胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)的概念最早由Mazur和Clark在1983年提出，以區(qū)分一組既不是平滑肌來(lái)源也不是神經(jīng)源性的消化道腫瘤。將GIST定義為包括生物學(xué)行為與起源不明的全部胃腸道梭形細(xì)胞腫瘤。1998年，Kindblon等研究表明，GIST與胃腸道肌間神經(jīng)叢周圍的Cajal細(xì)胞相似，均有c-kit基因、CD117、CD34表達(dá)陽(yáng)性。ICC為胃腸起搏細(xì)胞，因此，有人又將其稱之為胃腸道起搏細(xì)胞腫瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor，GIPACT)。但GIST可發(fā)生于胃腸道外，如大網(wǎng)膜、腸系膜等，且GIST瘤細(xì)胞無(wú)ICC功能，因此目前也有認(rèn)為GIST可能不是起源于ICC，而是起源于與ICC同源的前體細(xì)胞（間葉干細(xì)胞），這也可解釋部分瘤細(xì)胞中有灶性肌源性標(biāo)記表達(dá)。
      GISTs免疫組化研究表明CD117（c-kit）和CD34為其重要標(biāo)志物。80～100％的GISTs CD117呈彌漫性表達(dá)，而平滑肌細(xì)胞和神經(jīng)纖維不表達(dá)CD117。60～80％的GISTs腫瘤細(xì)胞中，CD34呈彌漫陽(yáng)性表達(dá)，并且良性的GISTs的CD34表達(dá)較高。CD34表達(dá)特異性強(qiáng)，在區(qū)別GIST s與平滑肌瘤或神經(jīng)源性腫瘤時(shí)具有重要價(jià)值。
      指導(dǎo)意見：
      目前GIST的治療方法主要是手術(shù)治療和分子靶向治療，而手術(shù)治療目前是唯一有治愈可能的治療手段。
      國(guó)內(nèi)外學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，GISTs的首次治療非常重要，假如采取合理的首次治療，療效將會(huì)明顯的提高。GISTs治療方案主要是以手術(shù)為主。手術(shù)方式根據(jù)不同部位不同腫瘤分級(jí)等因素來(lái)定，原則同治療其他實(shí)體瘤一致，仍是完整切除腫瘤及其轉(zhuǎn)移或浸潤(rùn)的組織。腫瘤的完整切除是影響患者生存時(shí)間一個(gè)很重要的因素，完全切除術(shù)患者的生存時(shí)間明顯高于不完全切除術(shù)患者的生存時(shí)間。腫瘤的完整切除取決于很多因素，比如腫瘤大小、有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或腹腔內(nèi)種植、是否浸潤(rùn)四周組織及器官等。因此對(duì)于因各種原因不能首次完全切除的腫瘤來(lái)說(shuō)，術(shù)前可采用輔助治療措施（如服用分子靶向藥物伊馬替尼等），待瘤體縮小或腫瘤得到控制后再行手術(shù)切除，從而提高腫瘤的完整切除率。
      研究表明，術(shù)前或術(shù)中腫瘤的破裂是不良預(yù)后的因素之一。GISTs只有一層極薄的包膜，有的甚至無(wú)包膜，手術(shù)時(shí)極易破潰，因此切不可過度牽拉或擠壓瘤體，以免造成腫瘤的破裂或腹腔內(nèi)種植。GISTs的淋巴轉(zhuǎn)移較少見，因此一般不必行廣泛的淋巴結(jié)清掃或擴(kuò)大根治術(shù)。術(shù)中常規(guī)做快速冰凍切片病理檢查是必要的，雖然不能作為GIST確診的依據(jù)，但可以明確組織來(lái)源，對(duì)判定GIST及其生物學(xué)行為是有幫助的。長(zhǎng)期隨訪表明，雖然超過50%的GISTs可以完整切除腫瘤，腹腔內(nèi)局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率仍很高。有道首次完整切除腫瘤的患者，在結(jié)束長(zhǎng)為18個(gè)月的中位隨訪時(shí)間后，有90%的患者出現(xiàn)腹腔內(nèi)、局部或轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)，大多在術(shù)后2年內(nèi)出現(xiàn)。。
      GISTs對(duì)化療敏感性不強(qiáng)，具體原因還不清楚。GISTs對(duì)放療幾乎不起作用，同時(shí)由于放射線對(duì)腹腔內(nèi)重要器官如肝、腎、脾、腸道等易造成損害，不能達(dá)到足夠的放療劑量，因此很少考慮放療。
      近年來(lái)隨著對(duì)間質(zhì)瘤分子發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展，分子靶向藥物成為治療間質(zhì)瘤的主要方法之一。分子靶向藥物治療的出現(xiàn)極大的改變了間質(zhì)瘤的治療策略和預(yù)后。目前對(duì)于治療間質(zhì)瘤的分子靶向藥物主要為伊馬替尼（imatinib）和舒尼替尼（Sunitinib）[1]。其適應(yīng)癥為手術(shù)無(wú)法切除或復(fù)發(fā)性的間質(zhì)瘤，臨床上也有時(shí)用于術(shù)前新輔助治療，以期縮小腫瘤體積達(dá)到完整切除。