請(qǐng)問！骨纖維異樣增值和骨纖維異樣增生一樣么

      你好，不一樣骨纖維異常增殖癥（Fibrousdysplasia）是一種病因不明、緩慢進(jìn)展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質(zhì)梭形細(xì)胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁，可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯，開出生后網(wǎng)狀骨支持紊亂，或構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所致。本病臨床并非罕見，約占全部骨新生物的25％，占全部良性骨腫瘤的7％。單骨型約占70％，多骨型不伴內(nèi)分泌紊亂者約占30％，多骨型伴內(nèi)分泌素亂者約占3％?！驹\斷】本病除單骨型早期不易發(fā)現(xiàn)外，一般結(jié)合病史、部位、體征及影象學(xué)檢查，多勿須組織學(xué)證據(jù)即可確診?！局委煷胧勘静∮绕涫菃喂切?，主要以手術(shù)切除為主，因放療有誘發(fā)惡變可能。鑒于本病臨床進(jìn)展緩慢，對(duì)病變較小或無癥狀者，可暫不手術(shù)，但應(yīng)密切隨訪觀察。病變發(fā)展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應(yīng)視為手術(shù)指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導(dǎo)致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易于復(fù)發(fā)，其中單骨型為21%，多骨型可高達(dá)36%。手術(shù)方法和進(jìn)路選擇，應(yīng)根據(jù)原發(fā)部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。手術(shù)中，對(duì)兒童及病變廣泛者，宜采用經(jīng)口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。手術(shù)切口有多種，可以根據(jù)病變情況選擇應(yīng)用。①Caldwell-Luc法：適用于病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者；②Weber-Fergusson法：適用于上頜骨、眶下壁、顴骨、硬腭及蝶篩竇廣泛受侵的病人。③顱—面聯(lián)合進(jìn)路：包括雙額瓣或單額瓣+Weber—Fergusson切口，適用于原發(fā)于顱前窩底或鼻竇、眶壁并互為侵犯的廣泛病變。④Fish法：適用于病變?cè)l(fā)于顳骨，外耳道、中耳、內(nèi)耳、巖骨及顱中窩底受累者。手術(shù)以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創(chuàng)面滲血較多，術(shù)中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血，尤其是兒童更應(yīng)注意。本病手術(shù)切除預(yù)后良好，故術(shù)中對(duì)鄰接顱底及顱內(nèi)的重要神經(jīng)、血管部位病變，不要過份切除，以免發(fā)生意外。骨纖維異樣增生一、病因病機(jī)：此病也稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良，是一種骨纖維組織異常增生性病變，有單發(fā)和多發(fā)性兩種，后者常合并皮膚色素沉著和內(nèi)分泌障礙，稱為AlbyiBnt綜合癥，本病多發(fā)于10-30歲青少年，好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨、股骨、脅骨、脊椎。2、病變無明顯癥狀、部位表淺者，可發(fā)現(xiàn)病骨膨脹變形、位于下肢者，可合并髖內(nèi)翻，膝內(nèi)外翻畸形或病理性骨折。3、x線表現(xiàn)、病變位于骨干或髓腔里，可呈囊狀膨脹或呈毛玻璃樣，絲瓜瓢狀及蟲蛀樣改變，界線清楚，骨皮骨膨脹變薄，無骨膜。4、檢查：合并腎病、腎結(jié)石，血鈣增高，血磷降低，血堿性磷酸酶增高。二、西醫(yī)手術(shù)：西醫(yī)除刮骨、植骨外無藥可治，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、復(fù)發(fā)率高、費(fèi)用高，一般患者難以接受。刮骨后病變的骨質(zhì)仍會(huì)出現(xiàn)，植的骨和自身的骨很難吻合，很快會(huì)壞死，所以成功率低。三、郭氏中醫(yī)保守治療：此病在不同治療發(fā)病部位，采取不同的藥物治療，以提高自身免疫功能，調(diào)腎助肝，采用郭氏補(bǔ)骨湯加減，局部外敷"神效散”，達(dá)到治療目的。對(duì)早中期骨纖維病變均能治愈，對(duì)后期，骨質(zhì)膨脹，骨膜變薄，髓腔道不通者只能控制病情，緩解癥狀，延長(zhǎng)生命。