健康咨詢描述: 染色良好. 造血組織增生活躍.造血細(xì)胞占小梁間隙60%. 粒系見可疑ALIP. 巨核細(xì)胞增生. 偶見不典型單圓巨核細(xì)胞. 骨小梁正常.
想得到怎樣的幫助:請問要怎么治療?
病情分析:
骨髓增生異常綜合癥是一組起源于造血髓系定向干細(xì)胞或多能干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾患,主要特征是無效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽?臨床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化.
指導(dǎo)意見:
目前臨床上一般是在西醫(yī)明確診斷的基礎(chǔ)上進(jìn)行辨證治療. MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛,氣陰兩虛,脾腎陽虛;RAEB則多見肝腎陰虛;RAEB-T型則多將見于痰瘀互阻瘀血證候.所以治療應(yīng)按不同的臨床表現(xiàn)和不同的階段進(jìn)行.
MDS由于分期不同,治療上應(yīng)隨患者的病情采用相應(yīng)的不同的治療對策.RA,RAS以貧血為主癥,此時采用藥物刺激骨髓造血為主,兼以誘導(dǎo)分化劑治療;RAEB患者以小劑量化療或加誘導(dǎo)分化劑治療;而容易轉(zhuǎn)化為急性白血病的RAEB-T應(yīng)采用類似急性白血病的常規(guī)聯(lián)合化療為主的治療.
〖刺激素造血劑〗
適用于 RA,RAS型.
1,康力龍 6~8mg/d,分次服用,療程至少3個月,最長可服一年以上.部分患者肝功能會受損,可合并使用聯(lián)苯雙酯.若因肝功能受損多次停藥者,可改用丙酸睪丸酮肌內(nèi)注射,每日50~100mg,連續(xù)治療半年以上方可判斷療效.
2,潑尼松 30~40mg/d,分次服用,適用于MDS合并溶血.
〖誘導(dǎo)分化劑〗
1,維甲酸類
(1) 全反式維甲酸:30~60,分3次口服,療程應(yīng)在3個月以上,對RA較好,
(2)順式維甲酸:
(3)分3次口服,療程至少3個月.
2,主要副作用為口唇干燥,皮膚過度角化,關(guān)結(jié)肌肉疼痛,肝功能傷害.為可逆性改變,與劑量相關(guān).
3,聯(lián)合化療,對年齡小于 60歲,白細(xì)胞計數(shù)偏高的高維MDS患者,可采用聯(lián)合化療.可先用急性髓細(xì)胞性白血?。ˋML)化療方案.
病情分析:
骨髓增生異常綜合癥( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源于造血髓系定向干細(xì)胞或多能干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾患,主要特征是無效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽?臨床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化.其具體臨床表現(xiàn)為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無癥狀.部分患者可有肝,脾,淋巴結(jié)輕度腫大,少數(shù)患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛.血象可呈全血細(xì)胞減少,或任何一系及二系血細(xì)胞減少.
指導(dǎo)意見:
病情分析:
骨髓增生異常綜合癥( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源于造血髓系定向干細(xì)胞或多能干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾患,主要特征是無效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽?臨床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化.其具體臨床表現(xiàn)為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無癥狀.部分患者可有肝,脾,淋巴結(jié)輕度腫大,少數(shù)患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛.血象可呈全血細(xì)胞減少,或任何一系及二系血細(xì)胞減少.
指導(dǎo)意見:
目前臨床上一般是在西醫(yī)明確診斷的基礎(chǔ)上進(jìn)行辨證治療. MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛,氣陰兩虛,脾腎陽虛;RAEB則多見肝腎陰虛;RAEB-T型則多將見于痰瘀互阻瘀血證候.所以治療應(yīng)按不同的臨床表現(xiàn)和不同的階段進(jìn)行.
MDS由于分期不同,治療上應(yīng)隨患者的病情采用相應(yīng)的不同的治療對策.RA,RAS以貧血為主癥,此時采用藥物刺激骨髓造血為主,兼以誘導(dǎo)分化劑治療;RAEB患者以小劑量化療或加誘導(dǎo)分化劑治療;而容易轉(zhuǎn)化為急性白血病的RAEB-T應(yīng)采用類似急性白血病的常規(guī)聯(lián)合化療為主的治療.
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