肺淋巴管平滑肌瘤病怎么治療？..

      你好，很高興為您解答問題。肺淋巴管平滑肌瘤，通常情況下還是要看是否看看是否是引起了呼吸困難等相關(guān)的臨床癥狀，還是要考慮手術(shù)治療。
      

      你好，肺淋巴管平滑肌瘤是一種罕見的彌漫性肺部疾病。建議您在醫(yī)院做一個病理檢查，來確定腫瘤是良性還是惡性。根據(jù)具體的檢查結(jié)果來進(jìn)行治療。
      

      病情分析：
      肺淋巴管平滑肌瘤病由于平滑肌異常增殖導(dǎo)致支氣管,淋巴管和小血管阻塞,呈進(jìn)行性發(fā)展的全身性疾病
      指導(dǎo)意見：
      此病目前沒有特效治療,現(xiàn)在認(rèn)為和雌激素有關(guān)
      
      以上是對“肺淋巴管平滑肌瘤病怎么治療？..”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      肺淋巴管平滑肌
       【摘要】目的 提高對罕見病肺淋巴管平滑肌瘤?。≒LAM）的認(rèn)識.方法 對1992年以來診治的3例PLAM患者的臨床資料進(jìn)行分析,并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí).結(jié)果 PLAM是一種罕見的彌漫性肺部疾病,臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作自發(fā)性氣胸,活動后呼吸困難和痰血等.肺功能呈阻塞性或混合性通氣功能障礙,動脈血氣示低氧血癥.胸部X線表現(xiàn)為兩肺彌漫分布網(wǎng)格狀影,高分辨CT（HRCT）示兩肺彌漫分布囊狀改變.病理學(xué)檢查示肺組織淋巴管增生和擴(kuò)張,管外平滑肌細(xì)胞明顯增生.結(jié)論 育齡期婦女,如反復(fù)出現(xiàn)自發(fā)性氣胸,痰血,活動后呼吸困難,胸部HRCT示兩肺彌漫分布囊狀改變,臨床上應(yīng)想到PLAM可能.PLAM預(yù)后差,目前無有效的治療方法.
       【關(guān)鍵詞】肺淋巴管平滑肌瘤?。黄交≡錾?br />      指導(dǎo)意見：
      肺淋巴管平滑肌
       【摘要】目的 提高對罕見病肺淋巴管平滑肌瘤?。≒LAM）的認(rèn)識.方法 對1992年以來診治的3例PLAM患者的臨床資料進(jìn)行分析,并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí).結(jié)果 PLAM是一種罕見的彌漫性肺部疾病,臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作自發(fā)性氣胸,活動后呼吸困難和痰血等.肺功能呈阻塞性或混合性通氣功能障礙,動脈血氣示低氧血癥.胸部X線表現(xiàn)為兩肺彌漫分布網(wǎng)格狀影,高分辨CT（HRCT）示兩肺彌漫分布囊狀改變.病理學(xué)檢查示肺組織淋巴管增生和擴(kuò)張,管外平滑肌細(xì)胞明顯增生.結(jié)論 育齡期婦女,如反復(fù)出現(xiàn)自發(fā)性氣胸,痰血,活動后呼吸困難,胸部HRCT示兩肺彌漫分布囊狀改變,臨床上應(yīng)想到PLAM可能.PLAM預(yù)后差,目前無有效的治療方法.
       【關(guān)鍵詞】肺淋巴管平滑肌瘤??；平滑肌增生
      
      

      病情分析：
      淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一種病因未明,由于平滑肌異常增殖導(dǎo)致支氣管,淋巴管和小血管阻塞,呈進(jìn)行性發(fā)展的全身性疾病.肺部最易受累,常表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)性肺疾病,因此常稱LAM為肺淋巴管平滑肌瘤癥.
      指導(dǎo)意見：
      迄今,本病尚無滿意的治療方法.
      糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒制劑無效
      安宮黃體酮每月400mg或每2個月400mg肌肉注射,亦可選每日10~20mg口服,但療效并不理想.三苯氧胺和黃體酮激素釋放激素等也曾用于本病治療,但效果不能肯定.目前采用卵巢切除術(shù)聯(lián)合孕激素的治療方法較單一治療有肯定的療效.
      采用肺移植治療本病全世界已進(jìn)行60余例,50%患者可生存3年.移植肺也有再發(fā)LAM的報道.
      本病自然病程呈進(jìn)行性進(jìn)展,預(yù)后較差,中位數(shù)生存期為8~10年,多死于呼吸衰竭,偶有生存20年的病例.在病程晚期,偶可出現(xiàn)急性惡化,妊娠及雌激素可使疾病加重.
      肺功能和組織病理學(xué)可提示預(yù)后.肺總量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短,組織病理學(xué)以囊性變?yōu)橹鞅燃⌒透淖優(yōu)橹髡哳A(yù)后差.