健康咨詢描述: 后癥狀明顯緩解,復(fù)查核磁共振顯示病灶沒減小,反而長(zhǎng)大了一些,大夫說如果是膠質(zhì)瘤不能生長(zhǎng)這么迅速,結(jié)合其他情況基本排除.出院診斷為脫髓鞘性腦干炎
曾經(jīng)的治療情況和效果: 住院半個(gè)月,激素沖擊治療,還打了10針申捷促進(jìn)髓鞘生長(zhǎng),現(xiàn)在已經(jīng)出院,目前面癱,頭暈,惡心等癥狀已消失,只是走路還是不穩(wěn),左耳聽力略減.請(qǐng)教各位大夫,目前情況能否排除膠質(zhì)瘤?脫髓鞘性腦干炎預(yù)后如何?易復(fù)發(fā)嗎?走路不穩(wěn),眼震等癥狀大概需要多久才能消失?萬分感謝!!
想得到怎樣的幫助:希望得到有關(guān)專家的幫助
補(bǔ)充:做了腰穿,結(jié)果呈陰性.
病情分析:
你好:是指雙側(cè)視神經(jīng)炎和嚴(yán)重橫貫性脊髓炎同時(shí)或短期內(nèi)相繼發(fā)生的一種單相病程疾病.
指導(dǎo)意見:
好發(fā)于青年,男女均可發(fā)病.急性或亞急性發(fā)病,病情進(jìn)展迅速,可有緩解-復(fù)發(fā).急性嚴(yán)重的橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時(shí)或相繼出現(xiàn)的球后視神經(jīng)炎是本病特征性的臨床表現(xiàn),可在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn),導(dǎo)致截癱和失明.
生活護(hù)理:
對(duì)視神經(jīng)脊髓炎患者要采用樂觀態(tài)度向病人說明本病的性質(zhì)和前景,增強(qiáng)與疾病做斗爭(zhēng)的勇氣,如何適應(yīng)已經(jīng)和可能造成的病殘.指導(dǎo)如何進(jìn)行患肢功能鍛煉.患者定期進(jìn)行復(fù)查,避免勞累,防止感染.
病情分析:
脫髓鞘腦干炎,神經(jīng)脫髓鞘疾病主要以損傷人體的植物神經(jīng)為主,如病情治療控制不佳可導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)神經(jīng)同時(shí)受累,發(fā)病嚴(yán)重時(shí)可侵犯脊髓前角細(xì)胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞,約有5%-7%的患者和基因免疫異?;虿《靖腥舅?其余患者病因不明,有報(bào)道說和重金屬,化學(xué)中毒以及周圍環(huán)境有關(guān).早期的治療多以激素及營(yíng)養(yǎng)療法治療,但療效難以控固,由于本病導(dǎo)致髓鞘脫失致神經(jīng)功能損害嚴(yán)重時(shí)繼發(fā)軸索損害從而使神經(jīng)功能癥狀進(jìn)一步加重.
指導(dǎo)意見:
治療除正常的激素治療外,應(yīng)增強(qiáng)機(jī)體免疫功能,提高肌體抗病能力.營(yíng)養(yǎng)神經(jīng),中西醫(yī)結(jié)合擴(kuò)張微循環(huán)使受損殘余神經(jīng)得到充分的血供,預(yù)防病情繼續(xù)發(fā)展.再以興奮神經(jīng),激活麻痹和休克的神經(jīng)細(xì)胞代償損傷已損的神經(jīng)細(xì)胞以增強(qiáng)神經(jīng)細(xì)胞間的傳導(dǎo)沖動(dòng)恢復(fù)肢體功能.
病情分析:
您好,恢復(fù)的不錯(cuò).
膠質(zhì)瘤可排除.
脫髓鞘性腦干炎經(jīng)過積極治療可以好轉(zhuǎn).
但是隨著年齡的增加,腦血管的硬化程度會(huì)越來越重,復(fù)發(fā)的可能是有的.
走路不穩(wěn),眼震等癥狀大概需要一段時(shí)間才能消失.
指導(dǎo)意見:
建議繼續(xù)采用促進(jìn)腦神經(jīng)細(xì)胞恢復(fù)的藥物,改善腦血管循環(huán),防止繼發(fā)性神經(jīng)變性或萎縮.
不一定多用申捷,也可以采用細(xì)胞色素C,ATP,輔酶A,肌苷,維生素B6等.
祝早日康復(fù)!
以上是對(duì)“脫髓鞘腦干炎多久能夠康復(fù)?”這個(gè)問題的建議,希望對(duì)您有幫助,祝您健康!
病情分析:
經(jīng)典NMO的概念是指雙側(cè)視神經(jīng)炎和嚴(yán)重橫貫性脊髓炎同時(shí)或短期內(nèi)相繼發(fā)生的一種單相病程疾病.
指導(dǎo)意見:
1 甲基潑尼松龍大劑量沖擊療法可加速ON等發(fā)作性癥狀恢復(fù),終止或縮短N(yùn)MO惡化.500-1000mg/d,靜脈滴注,連用3-5日;之后用大劑量潑尼松口服.應(yīng)注意單獨(dú)口服潑尼松可能增加ON新的發(fā)作風(fēng)險(xiǎn).
2 也可適當(dāng)選用硫唑嘌呤,環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑.恢復(fù)期應(yīng)加強(qiáng)功能鍛煉及理療. 雖然沒有大樣本臨床對(duì)照試驗(yàn)證實(shí)有效,免疫抑制劑和血漿置換被建議用于NMO治療.
生活護(hù)理:
叮囑患者定期進(jìn)行復(fù)查,避免勞累,防止感染.了解病情有無發(fā)展.經(jīng)醫(yī)院正規(guī)治療后,大部分患者均有不同程度的恢復(fù),少數(shù)患者可留有不同程度的殘障.
病情分析:
脫髓鞘疾病是一個(gè)自身免疫性疾病,單次發(fā)病的預(yù)后可以很好,但容易復(fù)發(fā),治療主要是應(yīng)用激素沖擊治療,加用促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)的藥物等
指導(dǎo)意見:
和膠質(zhì)瘤的最主要的鑒別是脫髓鞘病變治療后復(fù)查影像學(xué)應(yīng)該有一定改變,而膠質(zhì)瘤短期內(nèi)復(fù)查無改變
病情分析:
大哥~你的題目如此令人費(fèi)解啊~
我只能跟你說:腦干是人體很重要的神經(jīng)系統(tǒng)組成~很多的極其重要的神經(jīng)中樞都在這兒~舉個(gè)例吧~大多數(shù)內(nèi)臟活動(dòng)的中樞,心臟,肺等~如果是出血的話會(huì)壓迫這些中樞,
指導(dǎo)意見:
造成生命活動(dòng)的的紊亂,甚至是停止~不注意急救的話,死翹翹的可能很大~
所以~保護(hù)好自己很重要~希望你和你的家人能健康~不要遇到腦干出血這樣的事~O(∩_∩)O~
病情分析:
甲基潑尼松龍大劑量沖擊療法可加速ON等發(fā)作性癥狀恢復(fù),終止或縮短N(yùn)MO惡化.500-1000mg/d,靜脈滴注,連用3-5日;之后用大劑量潑尼松口服.應(yīng)注意單獨(dú)口服潑尼松可能增加ON新的發(fā)作風(fēng)險(xiǎn).
指導(dǎo)意見:
也可適當(dāng)選用硫唑嘌呤,環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑.恢復(fù)期應(yīng)加強(qiáng)功能鍛煉及理療. 雖然沒有大樣本臨床對(duì)照試驗(yàn)證實(shí)有效,免疫抑制劑和血漿置換被建議用于NMO治療.
生活護(hù)理:
叮囑患者定期進(jìn)行復(fù)查,避免勞累,防止感染.了解病情有無發(fā)展.經(jīng)醫(yī)院正規(guī)治療后,大部分患者均有不同程度的恢復(fù),少數(shù)患者可留有不同程度的殘障.
以上是對(duì)“脫髓鞘腦干炎多久能夠康復(fù)?”這個(gè)問題的建議,希望對(duì)您有幫助,祝您健康!
病情分析:
脫髓鞘腦干炎最容易侵犯腦室周圍白質(zhì),小腦和腦干,NMO常選擇性地累及視神經(jīng)和脊髓.NMO脊髓病變具有不同于MS的特征,為多個(gè)脊髓節(jié)段的廣泛脫髓鞘,伴同時(shí)累及灰白質(zhì)的空腔形成,壞死和急性軸突病變,病灶中有顯著嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),圍繞透明樣變血管周圍,有免疫球蛋白(IgG和IgM)和補(bǔ)體活化產(chǎn)物的沉積,呈特征性的框邊樣(rim)和玫瑰花形(rosette),提示體液免疫機(jī)制參與了NMO發(fā)病過程
指導(dǎo)意見:
這種病發(fā)病年齡5-60歲,21-41歲最多,也有許多兒童患者,男女均可發(fā)病,所以提出以下治療方案 1 甲基潑尼松龍大劑量沖擊療法可加速ON等發(fā)作性癥狀恢復(fù),終止或縮短N(yùn)MO惡化.500-1000mg/d,靜脈滴注,連用3-5日;之后用大劑量潑尼松口服.應(yīng)注意單獨(dú)口服潑尼松可能增加ON新的發(fā)作風(fēng)險(xiǎn).
2 也可適當(dāng)選用硫唑嘌呤,環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑.恢復(fù)期應(yīng)加強(qiáng)功能鍛煉及理療. 雖然沒有大樣本臨床對(duì)照試驗(yàn)證實(shí)有效,免疫抑制劑和血漿置換被建議用于NMO治療.
3 MS的一線用藥是免疫調(diào)節(jié)藥物β-干擾素和可舒松(glatiramer acetate).而NMO是否也有類似療效需要深入研究.預(yù)后也不同于MS,早期報(bào)道NMO的5年生存率僅68%,死因主要是嚴(yán)重脊髓病變致呼吸衰竭.近年來,隨著診斷和治療水平提高,NMO預(yù)后已有改觀,然而,每年約2次的平均復(fù)發(fā)率仍使得NMO比MS更早致殘.
生活護(hù)理:
對(duì)視神經(jīng)脊髓炎患者要采用樂觀態(tài)度向病人說明本病的性質(zhì)和前景,增強(qiáng)與疾病做斗爭(zhēng)的勇氣,如何適應(yīng)已經(jīng)和可能造成的病殘.指導(dǎo)他們?nèi)绾芜M(jìn)行患肢功能鍛煉.叮囑患者定期進(jìn)行復(fù)查,避免勞累,防止感染.了解病情有無發(fā)展.經(jīng)醫(yī)院正規(guī)治療后,大部分患者均有不同程度的恢復(fù),少數(shù)患者可留有不同程度的殘障.
病情分析:
如果是炎癥我覺得在用了這些藥物之后,不該會(huì)增大的,一般炎癥應(yīng)該會(huì)有明顯減少.
指導(dǎo)意見:
如果病灶持續(xù)存在的話,一般癥狀不會(huì)好得很快,我 覺得你還是去其他醫(yī)院,拿上你的片子去明確診斷
病情分析:
男性 30 初期臉麻,5天后頭暈惡心,走路不穩(wěn),眼震,面癱
指導(dǎo)意見:
.根據(jù)你的描述基本可以排除是膠質(zhì)瘤, 此病目前用的藥物主要是為了抑制免疫反應(yīng),減輕免疫細(xì)胞對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的攻擊.減少復(fù)發(fā)可以長(zhǎng)期服用立普妥,現(xiàn)在也可以用.
由于本病導(dǎo)致植物神經(jīng)功能損害而發(fā)生紊亂,應(yīng)增強(qiáng)免疫力,提高機(jī)體的抗病能力,預(yù)防病情的復(fù)發(fā),采用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物防止繼發(fā)性神經(jīng)變性或萎縮.再采用脊髓神經(jīng)興奮再生之藥使神經(jīng)損害局部微循環(huán)得到充分的血液供氧,興奮神經(jīng),激活炎性損害后麻痹和休克的神經(jīng)細(xì)胞獲得各種功能的最佳恢復(fù).
癥狀的消失取決于康復(fù)情況.
生活護(hù)理:
對(duì)視神經(jīng)脊髓炎患者要采用樂觀態(tài)度向病人說明本病的性質(zhì)和前景,增強(qiáng)與疾病做斗爭(zhēng)的勇氣
病情分析:
經(jīng)典NMO的概念是指雙側(cè)視神經(jīng)炎和嚴(yán)重橫貫性脊髓炎同時(shí)或短期內(nèi)相繼發(fā)生的一種單相病程疾病.20世紀(jì)末,Wingerchuk等回顧總結(jié)了71例NMO患者臨床資料,拓展了NMO定義范疇,主要觀點(diǎn)包括:視神經(jīng)炎和脊髓炎兩者可同時(shí)出現(xiàn),很短時(shí)間內(nèi)相繼出現(xiàn)或相隔較長(zhǎng)時(shí)間(數(shù)月或數(shù)年)出現(xiàn);視神經(jīng)炎可為雙眼受累,也可單眼受累;有些患者病情反復(fù)發(fā)作稱為復(fù)發(fā)型NMO.故NMO可為單相病程,亦可呈緩解復(fù)發(fā)的多相病程.80%~90%的NMO病例為反復(fù)視神經(jīng)炎和脊髓炎發(fā)作的復(fù)發(fā)型NMO.部分患者脊髓炎出現(xiàn)前視神經(jīng)炎可反復(fù)多次發(fā)作,反之亦然.反復(fù)發(fā)作的脊髓炎或視神經(jīng)炎被稱為復(fù)發(fā)性脊髓炎或復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎.
相對(duì)于典型MS最容易侵犯腦室周圍白質(zhì),小腦和腦干,NMO常選擇性地累及視神經(jīng)和脊髓.NMO脊髓病變具有不同于MS的特征,為多個(gè)脊髓節(jié)段的廣泛脫髓鞘,伴同時(shí)累及灰白質(zhì)的空腔形成,壞死和急性軸突病變,病灶中有顯著嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),圍繞透明樣變血管周圍,有免疫球蛋白(IgG和IgM)和補(bǔ)體活化產(chǎn)物的沉積,呈特征性的框邊樣(rim)和玫瑰花形(rosette),提示體液免疫機(jī)制參與了NMO發(fā)病過程.
好發(fā)于青年,男女均可發(fā)病.急性或亞急性發(fā)病,病情進(jìn)展迅速,可有緩解-復(fù)發(fā).急性嚴(yán)重的橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時(shí)或相繼出現(xiàn)的球后視神經(jīng)炎是本病特征性的臨床表現(xiàn),可在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn),導(dǎo)致截癱和失明.
指導(dǎo)意見:
血清與腦脊液:大約85%的MS患者腦脊液中可檢測(cè)到寡克隆帶,而在NMO患者中出現(xiàn)率僅15-35%.IgG合成指數(shù)NMO也同樣明顯低于MS.NMO急性期腦脊液白細(xì)胞數(shù)可超過50/mm3, 可有中性粒細(xì)胞,這種腦脊液改變?cè)诘湫蚆S非常少見.近年來,免疫學(xué)研究又發(fā)現(xiàn)新證據(jù)顯示NMO與MS兩者之間明顯不同.
近年有關(guān)NMO研究領(lǐng)域的一個(gè)重要發(fā)現(xiàn)當(dāng)屬Lennon等報(bào)道的NMO-IgG.作為NMO特異性的生物學(xué)標(biāo)志物,該抗體診斷北美NMO的敏感性是73%,特異性是91%,診斷日本OSMS的敏感性是58%,特異性100%.NMO-IgG的靶抗原是水通道蛋白-4(AQP4).AQP4是位于星型膠質(zhì)細(xì)胞質(zhì)膜上的一種整合蛋白,集中分布于血腦屏障星型膠質(zhì)細(xì)胞足突部位,是目前第一個(gè)被發(fā)現(xiàn)的與人類中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病有關(guān)的自身抗原.它在視神經(jīng)和脊髓中含量豐富,整個(gè)腦中也有分布.AQP4是中樞神經(jīng)系統(tǒng)含量最豐富的水通道蛋白,在維持腦內(nèi)水平衡過程中起重要作用,與水中毒或局灶腦缺血后腦水腫形成有關(guān).Pittock等發(fā)現(xiàn)部分NMO患者腦部MRI異常信號(hào)主要位于下丘腦,偶爾也會(huì)延伸至圍繞三,四腦室旁的腦組織,而這些部位也正是AQP4富含區(qū)域.
脊髓核磁共振:NMO脊髓炎急性發(fā)作脊髓MRI會(huì)出現(xiàn)明顯異常.最顯著的特征是大多數(shù)病灶超過3個(gè)椎體長(zhǎng)度,呈長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2信號(hào)改變,增強(qiáng)可見斑片狀強(qiáng)化,病變主要位于脊髓中央,受累節(jié)段可見脊髓腫脹.隨著時(shí)間推移,脊髓腫脹和強(qiáng)化變?yōu)槌掷m(xù)髓內(nèi)T2異常信號(hào)和/或脊髓萎縮.而典型MS病灶一般不超過1~2個(gè)椎體長(zhǎng)度,軸位上顯示病灶局限,位于脊髓髓內(nèi)偏外側(cè).NMO視神經(jīng)炎急性發(fā)作時(shí),頭顱MRI可有受累視神經(jīng)或視交叉腫脹和/或強(qiáng)化.
視覺誘發(fā)電位:多出現(xiàn)波形正常,時(shí)程明顯延長(zhǎng).
病情分析:
這位朋友,你好.很開心能為你解答你的疑問.以下是我的個(gè)人見解,只供參考.
根據(jù)你的描述診斷為:
脫髓鞘腦干炎
指導(dǎo)意見:
治療方案
1 甲基潑尼松龍大劑量沖擊療法可加速ON等發(fā)作性癥狀恢復(fù),終止或縮短N(yùn)MO惡化.500-1000mg/d,靜脈滴注,連用3-5日;之后用大劑量潑尼松口服.應(yīng)注意單獨(dú)口服潑尼松可能增加ON新的發(fā)作風(fēng)險(xiǎn).
2 也可適當(dāng)選用硫唑嘌呤,環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑.恢復(fù)期應(yīng)加強(qiáng)功能鍛煉及理療. 雖然沒有大樣本臨床對(duì)照試驗(yàn)證實(shí)有效,免疫抑制劑和血漿置換被建議用于NMO治療.
3 MS的一線用藥是免疫調(diào)節(jié)藥物β-干擾素和可舒松(glatiramer acetate).而NMO是否也有類似療效需要深入研究.預(yù)后也不同于MS,早期報(bào)道NMO的5年生存率僅68%,死因主要是嚴(yán)重脊髓病變致呼吸衰竭.近年來,隨著診斷和治療水平提高,NMO預(yù)后已有改觀,然而,每年約2次的平均復(fù)發(fā)率仍使得NMO比MS更早致殘.
預(yù)防常識(shí)
對(duì)視神經(jīng)脊髓炎患者要采用樂觀態(tài)度向病人說明本病的性質(zhì)和前景,增強(qiáng)與疾病做斗爭(zhēng)的勇氣,如何適應(yīng)已經(jīng)和可能造成的病殘.指導(dǎo)他們?nèi)绾芜M(jìn)行患肢功能鍛煉.叮囑患者定期進(jìn)行復(fù)查,避免勞累,防止感染.了解病情有無發(fā)展.經(jīng)醫(yī)院正規(guī)治療后,大部分患者均有不同程度的恢復(fù),少數(shù)患者可留有不同程度的殘障.
病情分析:
脫髓鞘性腦干炎(NMO)常選擇性地累及視神經(jīng)和脊髓.NMO脊髓病變具有不同于MS的特征,為多個(gè)脊髓節(jié)段的廣泛脫髓鞘,伴同時(shí)累及灰白質(zhì)的空腔形成,壞死和急性軸突病變,病灶中有顯著嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),圍繞透明樣變血管周圍,有免疫球蛋白(IgG和IgM)和補(bǔ)體活化產(chǎn)物的沉積,呈特征性的框邊樣(rim)和玫瑰花形(rosette),提示體液免疫機(jī)制參與了NMO發(fā)病過程.
指導(dǎo)意見:
要采用樂觀態(tài)度向病人說明本病的性質(zhì)和前景,增強(qiáng)與疾病做斗爭(zhēng)的勇氣,如何適應(yīng)已經(jīng)和可能造成的病殘.指導(dǎo)他們?nèi)绾芜M(jìn)行患肢功能鍛煉.叮囑患者定期進(jìn)行復(fù)查,避免勞累,防止感染.了解病情有無發(fā)展.經(jīng)醫(yī)院正規(guī)治療后,大部分患者均有不同程度的恢復(fù),少數(shù)患者可留有不同程度的殘障.
病情分析:
脫髓鞘性腦干炎
1,發(fā)病年齡5-60歲,21-41歲最多,也有許多兒童患者,男女均可發(fā)病.急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎是本病特征性表現(xiàn),在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn),導(dǎo)致截癱和失明,病情進(jìn)展迅速,可有緩解-復(fù)發(fā).
2,視神經(jīng)炎急性起病者在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)單眼視力部分或全部喪失,某些患者在視力喪失前一兩天出現(xiàn)眶內(nèi)疼痛,眼球運(yùn)動(dòng)或按壓時(shí)明顯,眼底可見視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎.亞急性起病者1-2個(gè)月內(nèi)癥狀達(dá)到高峰.少數(shù)呈慢性起病,視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展,進(jìn)行性加重.
3,急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進(jìn)行性炎癥性脫髓鞘病變,已證實(shí)多數(shù)為MS表現(xiàn),呈單相型或慢性多項(xiàng)復(fù)發(fā)型.臨床常見播散性脊髓炎,體征呈不對(duì)成和不完全性,表現(xiàn)快速(數(shù)小時(shí)或數(shù)日)進(jìn)展的輕癱瘓,雙側(cè)Babinski征,軀干感覺障礙平面和括約肌功能障礙等.急性脊髓炎伴L(zhǎng)hermitte征,陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣和神經(jīng)根痛可見約于約1/3的復(fù)發(fā)型患者,但單相病程患者通常很少發(fā)生.
4,多數(shù)NMO患者為單相病程,70%的病例數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)截癱,約半數(shù)患者受累眼發(fā)生全盲.少數(shù)患者為復(fù)發(fā)型病程,其中約1/3發(fā)生截癱,約1/4視力受累,臨床事件間隔時(shí)間為數(shù)月至半年,以后的3年內(nèi)可多次復(fù)發(fā)孤立的ON和脊髓炎.
此外,單病程N(yùn)MO和復(fù)發(fā)型NMO臨床特征也存在一些差別.Wingerchuk等報(bào)道,單病程N(yùn)MO平均發(fā)病年齡29歲(1~54歲),復(fù)發(fā)型NMO 39歲(6~72歲).復(fù)發(fā)型NMO女性比例更高,達(dá)80%以上.首次臨床事件發(fā)展成為雙側(cè)視神經(jīng)炎和脊髓炎(NMO經(jīng)典定義)的平均時(shí)間,單病程N(yùn)MO是5天(0~151天),復(fù)發(fā)型NMO是166天(2~730天).單病程N(yùn)MO臨床事件表現(xiàn)更為嚴(yán)重,54%的受累眼睛經(jīng)歷過視力完全喪失,而復(fù)發(fā)型NMO中只有28%,單病程N(yùn)MO中70%的患者出現(xiàn)過截癱,復(fù)發(fā)型NMO中僅有31%.雖然單病程N(yùn)MO臨床事件比復(fù)發(fā)型NMO嚴(yán)重,但絕大多數(shù)單病程N(yùn)MO因?yàn)橐院蟛粫?huì)復(fù)發(fā),并長(zhǎng)期保持穩(wěn)定,沒有累積損傷,疾病恢復(fù)和神經(jīng)功能保持會(huì)更好,5年生存率90%,往往死于其它病因.復(fù)發(fā)型NMO的復(fù)發(fā)頻率個(gè)體之間差異很大,有可能幾次發(fā)作在數(shù)月內(nèi)出現(xiàn),也可能緩解期超過10年.55%的患者1年以內(nèi)出現(xiàn)視神經(jīng)炎或脊髓炎復(fù)發(fā),這一比例3年內(nèi)增加至78%,5年內(nèi)達(dá)90%.雖然首次視神經(jīng)炎和脊髓炎事件后功能恢復(fù)比單病程N(yùn)MO更好,但反復(fù)發(fā)作的累積效應(yīng)使得復(fù)發(fā)型NMO的神經(jīng)功能殘疾反而更為嚴(yán)重.病程5年的患者,超過半數(shù)有單眼盲或沒有輔助不能行走,5年生存率68%.嚴(yán)重頸脊髓炎導(dǎo)致呼吸衰竭在復(fù)發(fā)型NMO更常見,幾乎1/3的患者會(huì)出現(xiàn),也是此類患者死亡的主要原因.
指導(dǎo)意見:
對(duì)視神經(jīng)脊髓炎患者要采用樂觀態(tài)度向病人說明本病的性質(zhì)和前景,增強(qiáng)與疾病做斗爭(zhēng)的勇氣,如何適應(yīng)已經(jīng)和可能造成的病殘.指導(dǎo)他們?nèi)绾芜M(jìn)行患肢功能鍛煉.叮囑患者定期進(jìn)行復(fù)查,避免勞累,防止感染.了解病情有無發(fā)展.經(jīng)醫(yī)院正規(guī)治療后,大部分患者均有不同程度的恢復(fù),少數(shù)患者可留有不同程度的殘障.
病情分析:
患者初期感覺左臉發(fā)麻,5天后出現(xiàn)頭暈,惡心等癥狀,做核磁共振發(fā)現(xiàn)腦干延髓處有6MM大小的病灶,報(bào)告單顯示有膠質(zhì)瘤可能,大夫結(jié)合臨床,基本排除膠質(zhì)瘤.按照脫髓鞘腦干炎治療半個(gè)月后癥狀明顯緩解,復(fù)查核磁共振顯示病灶沒減小,反而長(zhǎng)大了一些,大夫說如果是膠質(zhì)瘤不能生長(zhǎng)這么迅速,結(jié)合其他情況基本排除.出院診斷為脫髓鞘性腦干炎.住院半個(gè)月,激素沖擊治療,還打了10針申捷促進(jìn)髓鞘生長(zhǎng),現(xiàn)在已經(jīng)出院,目前面癱,頭暈,惡心等癥狀已消失,只是走路還是不穩(wěn),左耳聽力略減.
指導(dǎo)意見:
這位患者你好,現(xiàn)在我也不能確定你到底是膠質(zhì)瘤還是如果是脫髓鞘性腦干炎,如果是脫髓鞘性腦干炎診斷沒有問題的話,現(xiàn)在患者需要用呼吸機(jī),藥物和針灸治療之外,家屬需要精心護(hù)理,包括皮膚護(hù)理,每1-2小時(shí)翻身一次,身體突起的地方進(jìn)行按摩,防止褥瘡,翻身的同時(shí)給予拍背,預(yù)防或者減輕肺部感染.該病回復(fù)較慢,每個(gè)患者不同.精心護(hù)理是患者康復(fù)的關(guān)鍵.
這種病要非常小心哦,如果不小心照料就很容易復(fù)發(fā)的啦,要是復(fù)發(fā)就麻煩啦.而且這個(gè)病康復(fù)比較慢,你要有耐心哦,慢慢來,只要找我說的做,肯定會(huì)康復(fù)的哦,康復(fù)的時(shí)間 跟你的體質(zhì)可是密切相關(guān)的.祝你早日康復(fù)哦.
生活護(hù)理:
精心護(hù)理是關(guān)鍵.這個(gè)病恢復(fù)比較慢,要有耐心.
病情分析:
性別:男年齡:30初期臉麻,5天后頭暈惡心,走路不穩(wěn),眼震,面癱
指導(dǎo)意見:
疾病概述
經(jīng)典NMO的概念是指雙側(cè)視神經(jīng)炎和嚴(yán)重橫貫性脊髓炎同時(shí)或短期內(nèi)相繼發(fā)生的一種單相病程疾病.20世紀(jì)末,Wingerchuk等回顧總結(jié)了71例NMO患者臨床資料,拓展了NMO定義范疇,主要觀點(diǎn)包括:視神經(jīng)炎和脊髓炎兩者可同時(shí)出現(xiàn),很短時(shí)間內(nèi)相繼出現(xiàn)或相隔較長(zhǎng)時(shí)間(數(shù)月或數(shù)年)出現(xiàn);視神經(jīng)炎可為雙眼受累,也可單眼受累;有些患者病情反復(fù)發(fā)作稱為復(fù)發(fā)型NMO.故NMO可為單相病程,亦可呈緩解復(fù)發(fā)的多相病程.80%~90%的NMO病例為反復(fù)視神經(jīng)炎和脊髓炎發(fā)作的復(fù)發(fā)型NMO.部分患者脊髓炎出現(xiàn)前視神經(jīng)炎可反復(fù)多次發(fā)作,反之亦然.反復(fù)發(fā)作的脊髓炎或視神經(jīng)炎被稱為復(fù)發(fā)性脊髓炎或復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎.診斷及鑒別診斷
1,診斷
采用Wingerchuk等制定的NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)(2006年修訂版本).
2,鑒別診斷
(1)早期眼癥狀易與單純球后視神經(jīng)炎混淆,ON多損害單眼,本病常兩眼先后受累,并有脊髓病損或明顯緩解-復(fù)發(fā).
(2)MS可表現(xiàn)NMO的臨床模式,CSF及MRI檢查頗具鑒別意義.NMO的CSF-MNC>50×106/L或嗜中性粒細(xì)胞增多較常見,MS罕見;90%以上的MS可見寡克隆地,NMO不常見.頭部MRI在NMO初期正常,復(fù)發(fā)-緩解型MS常有典型病灶;NMO脊髓縱向融合病變超過3個(gè)脊椎節(jié)段,常見脊髓腫脹和釓強(qiáng)化,MS脊髓病變極少超過1個(gè)脊椎節(jié)段
(3)亞急性脊髓視神經(jīng)病多見于小兒,先有腹痛,腹瀉等癥狀,以對(duì)稱性感覺異常為主,多無癱瘓,無復(fù)發(fā),CSF無明顯改變.
NMO的臨床表現(xiàn)較MS嚴(yán)重,NMO多因一連串發(fā)作而加劇.復(fù)發(fā)型NMO預(yù)后差,得數(shù)患者呈階梯式進(jìn)展,發(fā)生全盲或截癱等嚴(yán)重殘疾,1/3的患者死于呼吸衰竭,這在MS均不常見.
治療方案
1 甲基潑尼松龍大劑量沖擊療法可加速ON等發(fā)作性癥狀恢復(fù),終止或縮短N(yùn)MO惡化.500-1000mg/d,靜脈滴注,連用3-5日;之后用大劑量潑尼松口服.應(yīng)注意單獨(dú)口服潑尼松可能增加ON新的發(fā)作風(fēng)險(xiǎn).
2 也可適當(dāng)選用硫唑嘌呤,環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑.恢復(fù)期應(yīng)加強(qiáng)功能鍛煉及理療. 雖然沒有大樣本臨床對(duì)照試驗(yàn)證實(shí)有效,免疫抑制劑和血漿置換被建議用于NMO治療.
3 MS的一線用藥是免疫調(diào)節(jié)藥物β-干擾素和可舒松(glatiramer acetate).而NMO是否也有類似療效需要深入研究.預(yù)后也不同于MS,早期報(bào)道NMO的5年生存率僅68%,死因主要是嚴(yán)重脊髓病變致呼吸衰竭.近年來,隨著診斷和治療水平提高,NMO預(yù)后已有改觀,然而,每年約2次的平均復(fù)發(fā)率仍使得NMO比MS更早致殘.
流行病學(xué)
NMO的確切發(fā)病率和患病率均不清楚,原因之一是缺乏統(tǒng)一公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn),易與MS混淆.在西方白種人中NMO占中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的比例不足1%.而在非白種人群,NMO明顯多見,如日本NMO占中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的比例是20%~30%,香港36%,新加坡48%,印度10%~20%.NMO平均發(fā)病年齡39歲,不同人種女性患病均明顯多于男性,女性患者占所有病例數(shù)90%.
病理
相對(duì)于典型MS最容易侵犯腦室周圍白質(zhì),小腦和腦干,NMO常選擇性地累及視神經(jīng)和脊髓.NMO脊髓病變具有不同于MS的特征,為多個(gè)脊髓節(jié)段的廣泛脫髓鞘,伴同時(shí)累及灰白質(zhì)的空腔形成,壞死和急性軸突病變,病灶中有顯著嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),圍繞透明樣變血管周圍,有免疫球蛋白(IgG和IgM)和補(bǔ)體活化產(chǎn)物的沉積,呈特征性的框邊樣(rim)和玫瑰花形(rosette),提示體液免疫機(jī)制參與了NMO發(fā)病過程.
臨床表現(xiàn)
好發(fā)于青年,男女均可發(fā)病.急性或亞急性發(fā)病,病情進(jìn)展迅速,可有緩解-復(fù)發(fā).急性嚴(yán)重的橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時(shí)或相繼出現(xiàn)的球后視神經(jīng)炎是本病特征性的臨床表現(xiàn),可在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn),導(dǎo)致截癱和失明.
癥狀體征
1,發(fā)病年齡5-60歲,21-41歲最多,也有許多兒童患者,男女均可發(fā)病.急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎是本病特征性表現(xiàn),在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn),導(dǎo)致截癱和失明,病情進(jìn)展迅速,可有緩解-復(fù)發(fā).
2,視神經(jīng)炎急性起病者在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)單眼視力部分或全部喪失,某些患者在視力喪失前一兩天出現(xiàn)眶內(nèi)疼痛,眼球運(yùn)動(dòng)或按壓時(shí)明顯,眼底可見視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎.亞急性起病者1-2個(gè)月內(nèi)癥狀達(dá)到高峰.少數(shù)呈慢性起病,視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展,進(jìn)行性加重.
3,急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進(jìn)行性炎癥性脫髓鞘病變,已證實(shí)多數(shù)為MS表現(xiàn),呈單相型或慢性多項(xiàng)復(fù)發(fā)型.臨床常見播散性脊髓炎,體征呈不對(duì)成和不完全性,表現(xiàn)快速(數(shù)小時(shí)或數(shù)日)進(jìn)展的輕癱瘓,雙側(cè)Babinski征,軀干感覺障礙平面和括約肌功能障礙等.急性脊髓炎伴L(zhǎng)hermitte征,陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣和神經(jīng)根痛可見約于約1/3的復(fù)發(fā)型患者,但單相病程患者通常很少發(fā)生.
4,多數(shù)NMO患者為單相病程,70%的病例數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)截癱,約半數(shù)患者受累眼發(fā)生全盲.少數(shù)患者為復(fù)發(fā)型病程,其中約1/3發(fā)生截癱,約1/4視力受累,臨床事件間隔時(shí)間為數(shù)月至半年,以后的3年內(nèi)可多次復(fù)發(fā)孤立的ON和脊髓炎.
此外,單病程N(yùn)MO和復(fù)發(fā)型NMO臨床特征也存在一些差別.Wingerchuk等報(bào)道,單病程N(yùn)MO平均發(fā)病年齡29歲(1~54歲),復(fù)發(fā)型NMO 39歲(6~72歲).復(fù)發(fā)型NMO女性比例更高,達(dá)80%以上.首次臨床事件發(fā)展成為雙側(cè)視神經(jīng)炎和脊髓炎(NMO經(jīng)典定義)的平均時(shí)間,單病程N(yùn)MO是5天(0~151天),復(fù)發(fā)型NMO是166天(2~730天).單病程N(yùn)MO臨床事件表現(xiàn)更為嚴(yán)重,54%的受累眼睛經(jīng)歷過視力完全喪失,而復(fù)發(fā)型NMO中只有28%,單病程N(yùn)MO中70%的患者出現(xiàn)過截癱,復(fù)發(fā)型NMO中僅有31%.雖然單病程N(yùn)MO臨床事件比復(fù)發(fā)型NMO嚴(yán)重,但絕大多數(shù)單病程N(yùn)MO因?yàn)橐院蟛粫?huì)復(fù)發(fā),并長(zhǎng)期保持穩(wěn)定,沒有累積損傷,疾病恢復(fù)和神經(jīng)功能保持會(huì)更好,5年生存率90%,往往死于其它病因.復(fù)發(fā)型NMO的復(fù)發(fā)頻率個(gè)體之間差異很大,有可能幾次發(fā)作在數(shù)月內(nèi)出現(xiàn),也可能緩解期超過10年.55%的患者1年以內(nèi)出現(xiàn)視神經(jīng)炎或脊髓炎復(fù)發(fā),這一比例3年內(nèi)增加至78%,5年內(nèi)達(dá)90%.雖然首次視神經(jīng)炎和脊髓炎事件后功能恢復(fù)比單病程N(yùn)MO更好,但反復(fù)發(fā)作的累積效應(yīng)使得復(fù)發(fā)型NMO的神經(jīng)功能殘疾反而更為嚴(yán)重.病程5年的患者,超過半數(shù)有單眼盲或沒有輔助不能行走,5年生存率68%.嚴(yán)重頸脊髓炎導(dǎo)致呼吸衰竭在復(fù)發(fā)型NMO更常見,幾乎1/3的患者會(huì)出現(xiàn),也是此類患者死亡的主要原因.
生活護(hù)理:
預(yù)防常識(shí)
對(duì)視神經(jīng)脊髓炎患者要采用樂觀態(tài)度向病人說明本病的性質(zhì)和前景,增強(qiáng)與疾病做斗爭(zhēng)的勇氣,如何適應(yīng)已經(jīng)和可能造成的病殘.指導(dǎo)他們?nèi)绾芜M(jìn)行患肢功能鍛煉.叮囑患者定期進(jìn)行復(fù)查,避免勞累,防止感染.了解病情有無發(fā)展.經(jīng)醫(yī)院正規(guī)治療后,大部分患者均有不同程度的恢復(fù),少數(shù)患者可留有不同程度的殘障.
病情分析:
你的情況確實(shí)是比較復(fù)雜的.
指導(dǎo)意見:
如果是脫髓鞘性腦干炎的話,會(huì)有視覺上的比較明顯的改變的.而且也會(huì)有腦脊液的陽性的體征的.所以,我覺得你還是需要排除一下腦部占位性的病變的.還有就是一個(gè)腦部的出血性的病變也是需要排除的.
病情分析:
排除膠質(zhì)瘤,根據(jù)你的病情現(xiàn)不宜工作,發(fā)病后隨恢復(fù)的不錯(cuò)你尚在最佳的康復(fù)治療期,仍有部分神經(jīng)出于麻痹狀態(tài),輕微水平眼震,余陰性.走路缺乏平衡感,勞累后手麻,著急時(shí)上肢發(fā)僵既為神經(jīng)損傷后植物神經(jīng)功能紊亂,如果不進(jìn)行后期康復(fù)治療神經(jīng)會(huì)因缺血繼發(fā)變性損害(復(fù)發(fā))
指導(dǎo)意見:
由于本病導(dǎo)致植物神經(jīng)功能損害而發(fā)生紊亂,應(yīng)增強(qiáng)免疫力,提高機(jī)體的抗病能力,預(yù)防病情的復(fù)發(fā),采用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物防止繼發(fā)性神經(jīng)變性或萎縮.再采用脊髓神經(jīng)興奮再生之藥使神經(jīng)損害局部微循環(huán)得到充分的血液供氧,興奮神經(jīng),激活炎性損害后麻痹和休克的神經(jīng)細(xì)胞獲得各種功能的最佳恢復(fù).
祝早日康復(fù)!
生活護(hù)理:
預(yù)防常識(shí)
對(duì)視神經(jīng)脊髓炎患者要采用樂觀態(tài)度向病人說明本病的性質(zhì)和前景,增強(qiáng)與疾病做斗爭(zhēng)的勇氣,如何適應(yīng)已經(jīng)和可能造成的病殘.指導(dǎo)他們?nèi)绾芜M(jìn)行患肢功能鍛煉.叮囑患者定期進(jìn)行復(fù)查,避免勞累,防止感染.了解病情有無發(fā)展.經(jīng)醫(yī)院正規(guī)治療后,大部分患者均有不同程度的恢復(fù),少數(shù)患者可留有不同程度的殘障.
病情分析:
你好,患者為脫髓鞘腦干炎,腰穿,結(jié)果呈陰性.脫髓鞘疾病分原發(fā)性和繼發(fā)性.
指導(dǎo)意見:
膠質(zhì)瘤是顱內(nèi)腫瘤,與本病是兩種疾病.本病的恢復(fù)因人而異,主要看治療情況和個(gè)體狀況.一般1年指至數(shù)年.
溫馨提示:
保持情緒穩(wěn)定,避免情緒激動(dòng)和緊張。
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