血友病的治療

      病情分析：
      血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的嚴(yán)重凝血功能障礙.根據(jù)缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三類.前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳
      指導(dǎo)意見：
      出血特點(diǎn) 自發(fā)或輕微外傷即見滲血不止,甚至持續(xù)數(shù)天,多為瘀斑,血腫；膝,踝,肘,腕等關(guān)節(jié)易出血,反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形,口鼻粘膜出血也多見.治療一,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.
      二,替代療法.
      （一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對(duì)嚴(yán)重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑.
      （二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下,室溫下放1小時(shí)活性即喪失50％,故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完.
      （三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床. （目前國內(nèi)普遍使用的藥物）
      （四）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑.
      （五）重組人凝血因子.（國內(nèi)剛剛開始采用,日后普及的趨勢.高科技人工合成的,打破以前從人血中提純的手段,沒有病菌污染,使用更安全.）
      三,去氨基－D－精氨酸血管加壓素.
      四,腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性,對(duì)控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.
      五,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.
      六,達(dá)那唑.
      七,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng).盡量避免注射和手術(shù). （如必須手術(shù),一定要咨詢血友病醫(yī)生,將凝血因子含量暫時(shí)提高到正常水平再實(shí)施手術(shù).）
      生活護(hù)理：
      1. 堅(jiān)持每天做適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng),2. 及時(shí)輸凝血因子血友病人慎服的藥物及食物：
      西紅柿,魚,洋蔥,大蒜,生姜,銀杏葉,阿斯匹林,藻酸雙脂鈉,蛇提取藥物（如蘄蛇酶,蛇毒抗栓酶）,肝素,雙香豆素,水楊酸,水蛭素,尿激酶,鏈激酶,枸櫞酸鈉,纖維蛋白溶酶,潘生丁,維生素E,生地黃,川芎,桃仁,紅花,廣地龍,赤藥,當(dāng)歸,枳殼,玉金,劉寄奴,柴胡,川牛膝,丹參,制大黃,連翹,金銀花,玄參等,上述食物,西藥及中藥里,有的可誘發(fā)出血性疾病,有的藥物有預(yù)防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的藥物