什么是強(qiáng)直性脊椎炎..

      強(qiáng)直性脊柱炎（ankylosing spondylitis）是一種慢性全身性炎性疾病,它的病因不明,主要侵犯脊柱,尤以骶髂關(guān)節(jié)病變最為常見.它的最為顯著的變化為關(guān)節(jié)的纖維化和骨性強(qiáng)直.
      強(qiáng)直性脊柱炎以往稱為類風(fēng)濕性脊柱炎,目前該名稱已廢用了達(dá)20年之久,理由是強(qiáng)直性脊柱炎與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是兩種完全不同的疾病,強(qiáng)直性脊柱炎亦絕對(duì)不是一種特殊部位的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎.強(qiáng)直性脊柱炎因缺乏類風(fēng)濕因子而又曾被命名為"血清陰性脊柱骨關(guān)節(jié)病",現(xiàn)在看來亦不確切,因?yàn)椴⒉淮嬖谟?血清陽性脊柱骨關(guān)節(jié)病",同樣屬于此類病的很多,包括Reiter病,牛皮癬關(guān)節(jié)炎,腸源性關(guān)節(jié)炎,兒童期慢性關(guān)節(jié)炎等.
      根據(jù)正常人HLA-B27普查的結(jié)果,B27陽性的人有20～25％的X線表示出骶髂關(guān)節(jié)和脊柱炎表現(xiàn).假使將這種亞臨床型和輕型的都統(tǒng)計(jì)在內(nèi),本病的發(fā)病率可高達(dá)1.5％.但也有報(bào)告HLA-B27陽性的人中,有5％患有強(qiáng)直性脊柱炎.產(chǎn)生發(fā)生率高低不一致的原因是對(duì)骶髂關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)不一,使發(fā)生率有顯著差別.必須指出,不是凡發(fā)現(xiàn)有骶髂關(guān)節(jié)炎且伴有癥狀者都可以診斷為強(qiáng)直性脊柱炎.
      【病因】
      強(qiáng)直性脊柱炎至今病因未明,可能與遺傳性易感因素有關(guān).HLA-B27影響本病發(fā)病機(jī)理的方式至今不清楚,但必須看到B-27與強(qiáng)直性脊柱炎的發(fā)病有著密切的關(guān)系.并非所有具有B-27抗原的病人都會(huì)使疾病發(fā)展,B27的存在還不足以使每個(gè)人都發(fā)病.看來B27本身并不重要,主要是它與其他基因間的不平衡聯(lián)系,改變了免疫反應(yīng),使機(jī)體易于發(fā)病,很可能B27抗原作為病毒或其它外來因素的受體,在本病的發(fā)病過程中起作用；也可能B27抗原與外來因素有些相似,使這些因素起著異常免疫反應(yīng)而致病.外來因素種類很多,長(zhǎng)期以來懷疑感染是主要的因素,但未能被證實(shí).目前發(fā)現(xiàn)革蘭氏陰性腸道桿菌,如肺炎桿菌對(duì)本病的發(fā)病可能起著作用.
      至于致病因子是B27本身,還是與B27有著密切關(guān)系的基因,目前還不了解,B27基因可以影響疾病嚴(yán)重程度,但不能肯定它可以影響疾病的發(fā)展.
      【臨床表現(xiàn)】
      （一）全身癥狀 絕大多數(shù)的強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病于青年期,起病往往隱匿；40歲以上發(fā)病者少見.女性病變發(fā)展緩慢,往往診斷延遲.強(qiáng)直性脊柱炎是一種全身性疾病,可有厭食,低熱,乏力,體重下降和輕度貧血等全身性癥狀.
      （二）局部表現(xiàn)
      1.下腰痛和脊柱僵硬 是最為常見的表現(xiàn).下腰痛發(fā)生緩慢,鈍痛狀,講不清痛在什么地方,有時(shí)牽涉至臀部.也可以疼痛很嚴(yán)重,集中在骶髂關(guān)節(jié)附近,放射至髂嵴,股骨大轉(zhuǎn)子與股后部,一開始疼痛或?yàn)殡p側(cè),或?yàn)閱蝹?cè),但幾個(gè)月后都變?yōu)殡p側(cè)性,并出現(xiàn)下腰部僵硬.晨僵是極常見的癥狀,可以持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)之久.長(zhǎng)期不活動(dòng)使僵硬更為明顯,病人往往訴說由于僵硬與疼痛,起床十分困難,只能向側(cè)方翻身,滾下床沿才能起立.
      有些病人疼痛較輕,只有晨僵與腰部肌肉韌帶壓痛點(diǎn),往往被診斷為"風(fēng)濕痛","纖維織炎",甚至被認(rèn)為有"神經(jīng)官能癥".向腿部有放射痛的還長(zhǎng)期被診斷為"腰腿痛"和"坐骨神經(jīng)痛".
      早期時(shí)體征不多,可有輕度腰椎活動(dòng)受限,但只在過伸或側(cè)屈時(shí)才能察覺.骶髂關(guān)節(jié)處可有壓痛,但一般不嚴(yán)重,隨著病變進(jìn)展,骶髂關(guān)節(jié)處于強(qiáng)直,此時(shí)該部位可以完全無痛,而脊柱強(qiáng)硬成為主要體征之一.病員能保持雙膝伸直位時(shí)將指尖觸及地板并不能據(jù)此而認(rèn)為腰部并無活動(dòng)障礙,因?yàn)榱己玫捏y關(guān)節(jié)完全可以起代償作用.檢查脊柱有無強(qiáng)直應(yīng)該從脊柱的過伸,側(cè)屈與旋轉(zhuǎn)等方面全面檢查.下列方法（Schober試驗(yàn)）有所幫助：病員直立位時(shí)在第5腰椎棘突上作一記號(hào),再在脊柱中線距該記號(hào)10cm處作第二個(gè)記號(hào).囑病員最大限度前屈脊柱而膝關(guān)節(jié)保持完全伸直位,在正常情況下,兩點(diǎn)之間距離可增加5cm以上,即可達(dá)15cm以上.增加不足4cm,可視為腰椎活動(dòng)減少.
      病變繼續(xù)發(fā)展便會(huì)出現(xiàn)胸椎后凸與頸椎發(fā)病.此時(shí)診斷比較容易.病員靠壁站立,他的枕部無法觸及墻壁,嚴(yán)重時(shí)可有重度駝背畸形,病員雙目無法平視,他只能靠屈曲髖與膝才能得以代償.至于頸部表現(xiàn),一般發(fā)病較遲；也有只限于發(fā)展至胸段便不再向上延伸的.少數(shù)病員早期即發(fā)生頸部癥狀,并迅速?gòu)?qiáng)直于屈頸位.
      2.胸廓擴(kuò)張度減弱 隨著病變向胸段脊柱發(fā)展,肋脊關(guān)節(jié)受累,此時(shí)出現(xiàn)胸痛,并有放射性肋間神經(jīng)痛.只有少數(shù)病人自己發(fā)覺吸氣時(shí)胸廓不能充分?jǐn)U張.因肋脊關(guān)節(jié)強(qiáng)直,在檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)吸氣時(shí)胸廓不能活動(dòng)而只能靠膈肌呼吸.在正常情況下,最大限度吸氣與呼氣,于第四肋間處的活動(dòng)度可達(dá)5cm以上.不足5cm者應(yīng)視為胸廓擴(kuò)張度減弱.早期很少有肺功能削弱的.至后期時(shí),由于重度脊柱后凸與喪失胸廓擴(kuò)張能力,使肺通氣功能明顯減退.
      3.周圍大關(guān)節(jié)炎癥35％的強(qiáng)直性脊柱炎可有周圍關(guān)節(jié)炎,以髖關(guān)節(jié)最為常見.通常為雙側(cè)性,起病慢,很快出現(xiàn)屈曲攣縮和強(qiáng)直,為保持直立位,往往膝部有代償性屈曲.肩關(guān)節(jié)為第二個(gè)好發(fā)部位.偶有膝關(guān)節(jié)病變.其它關(guān)節(jié)少有發(fā)病.
      4.關(guān)節(jié)外骨骼壓痛點(diǎn) 主要發(fā)生在胸肋交界處,棘突,髂嵴,股骨大轉(zhuǎn)子,脛骨結(jié)節(jié),坐骨結(jié)節(jié)和足跟,有時(shí)這些癥狀也可以早期出現(xiàn).
      5.骨骼外病變 主要為眼部病變,可有急性葡萄膜炎,發(fā)生率可高達(dá)25％.心血管疾患有主動(dòng)脈炎,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,心臟擴(kuò)大,房室傳導(dǎo)阻滯和心包炎等.肺部病變主要為肺上葉進(jìn)行性纖維化.神經(jīng)系統(tǒng)病變常為繼發(fā)性,有自發(fā)性寰枕關(guān)節(jié)半脫位和馬尾神經(jīng)受壓表現(xiàn).后者表現(xiàn)為大小便障礙與會(huì)陰部鞍區(qū)狀麻木.
      【實(shí)驗(yàn)檢查】
      活動(dòng)期75％病例血沉增快,但也有正常的,往往出現(xiàn)血清C-正反應(yīng)蛋白明顯增高.血清堿性磷酸酶值輕度或中度增高,往往提示病變較廣泛,或有骨骼腐蝕,并不足以說明病變處于活動(dòng)期.血清IgA和IgM可有輕度或中度增高.
      90％以上的病員具有HLA-B27基因.正常人也可有HLA-B27,并與地區(qū)與種族有關(guān).歐美白種人6～8％可具有HLA-B27,而海地印地安人50％具有B27.沒有中國(guó)人的資料,但知日本人與非洲黑人卻很少具有B27.測(cè)定HLA-B27可以幫助診斷強(qiáng)直性脊柱炎,但卻不能作為常規(guī)試驗(yàn).該試驗(yàn)不能確定本病的診斷,僅提示有本病的可能性；有許多類似疾病也可以具有HLA-B27.
      部分本病患者并不存有HLA-B27,這類病例往往缺乏家族史與較少發(fā)作急性葡萄膜炎,但卻具有B7或BW16.
      【放射學(xué)表現(xiàn)】
      以骶髂關(guān)節(jié)炎最為突出.骶髂關(guān)節(jié)出現(xiàn)x線征象時(shí)往往已較遲,幾乎完全是雙側(cè)性.最初出現(xiàn)的是關(guān)節(jié)附近有斑片狀骨質(zhì)疏松區(qū),特別是骶髂關(guān)節(jié)的中下段最為明顯.接著便出現(xiàn)了骨腐蝕與軟骨下骨皮質(zhì)硬化.在骶髂關(guān)節(jié)的中下段,髂骨面覆蓋著薄層軟骨,因此該處首先出現(xiàn)骨骼變化,且比較明顯.在骶髂關(guān)節(jié)的上1/3處,有堅(jiān)強(qiáng)的韌帶連接著骨面,也可以有類似的X線征象.
      軟骨下骨侵蝕的X線表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙的假性增寬.接下去便是纖維化,鈣化,骨橋形成與骨化.一般說來,軟骨下骨皮質(zhì)硬化比骨腐蝕明顯些,最終骶髂關(guān)節(jié)完全強(qiáng)直,通常需數(shù)年之久.
      在脊柱方面主要表現(xiàn)在椎間盤,脊椎小關(guān)節(jié),肋脊關(guān)節(jié),后縱韌帶與寰樞關(guān)節(jié).很少有上述關(guān)節(jié)出現(xiàn)病變而骶髂關(guān)節(jié)卻不受侵犯.早期階段,椎間盤纖維環(huán)淺層有炎癥,伴反應(yīng)性骨硬化與鄰近椎體腐蝕,使椎體變成方形.纖維環(huán)逐漸骨化,并有骨橋形成.同時(shí)脊椎后關(guān)節(jié)和鄰近韌帶亦有類似的變化,最終脊柱完全融合,如竹節(jié)狀（圖96-10）.
      強(qiáng)直性脊柱炎的患者還可以出現(xiàn)椎間盤周圍椎體骨質(zhì)腐蝕和硬化,竹節(jié)狀改變亦在此節(jié)段中斷,通常發(fā)生在疾病的后期.臨床上常有急性發(fā)作,并有局限性疼痛.該區(qū)常有上述X線征象,稱為"椎間盤炎".這種病變易誤診斷為結(jié)核,化膿性骨髓炎,甚至認(rèn)為是轉(zhuǎn)移性病灶.
      周圍大關(guān)節(jié)炎癥以髖關(guān)節(jié)最常見.表現(xiàn)為對(duì)稱性,均勻性關(guān)節(jié)間隙狹窄,軟骨下骨板不規(guī)則骨硬化,關(guān)節(jié)外緣骨刺形成,最后骨性強(qiáng)直.肩關(guān)節(jié)為第二好發(fā)部位,病變情況與髖關(guān)節(jié)相類似,骨腐蝕主要發(fā)生在肱骨頭外上方.
      【病理說明】
      強(qiáng)直性脊柱炎與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有所不同,它主要侵犯纖維軟骨關(guān)節(jié),如椎間盤,胸骨柄,恥骨聯(lián)合與棘間韌帶.骶髂關(guān)節(jié)100％受累,有軟骨破壞,腐蝕與軟骨下骨皮質(zhì)硬化,最后纖維化至骨性強(qiáng)直.
      在關(guān)節(jié)囊和韌帶附著於骨骼處也可以出現(xiàn)局灶性炎性病灶.這些病灶以后也會(huì)有反應(yīng)性纖維化與骨質(zhì)沉著.還可以有其它關(guān)節(jié)以外的病灶,如葡萄膜和主動(dòng)脈根部也可有炎性病變.
      【治療說明】
      本病無特效治療方法.在急性期主要措施是緩解疼痛與防止畸形.阿斯匹林效果不好.鎮(zhèn)痛作用較好的當(dāng)首推保泰松與消炎痛類非激素抗炎藥物（NSAIDS）.保泰松開始劑量為每日400mg,分4次服用,維持量為每天100～200mg.它的缺點(diǎn)是副反應(yīng)大.消炎痛的劑量為100mg,分4次服用,最好臨睡時(shí)再加服50mg.缺點(diǎn)也是有副反應(yīng).其它新型非激素抗炎藥物具有同樣功效.不主張全身使用皮質(zhì)醇類激素,但局部應(yīng)用效果卻很好.皮質(zhì)醇類激素滴眼劑用于急性虹膜炎效果很好,重度病例可作眶內(nèi)注射.關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射也很有效.
      在急性期預(yù)防畸形發(fā)生十分重要.如果早期得到診斷,輕度的畸形并不影響病人的生活.要告誡病人正確對(duì)待疾病,在行走,坐位時(shí)都要保持良好的姿勢(shì),務(wù)必使脊柱保持平直,睡覺時(shí)改用硬板床與薄枕.在體療醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行鍛煉,免除一切可能招致?lián)p傷或誘發(fā)畸形的體育運(yùn)動(dòng).
      早期的畸形較輕,尚未達(dá)到骨性融合,因而畸形是可以糾正的.睡硬板床及作骨盆牽引可望改善.
      后期的畸形已有骨性融合,非手術(shù)治療難以奏效.對(duì)嚴(yán)重駝背畸形者可施行脊柱截骨術(shù).手術(shù)的指征是：①重度駝背畸形,膝關(guān)節(jié)與髖關(guān)節(jié)伸直時(shí)雙目不能平視；②病變已靜止,血沉正常；③一般情況良好,年齡較輕,肺功能無多大損害者.腰椎側(cè)位片腹主動(dòng)脈有鈣化者禁忌手術(shù).如雙髖亦有強(qiáng)直者應(yīng)先行髖關(guān)節(jié)置換術(shù),才考慮施行截骨術(shù).
      

      概述：強(qiáng)直性脊柱炎是一種慢性,進(jìn)行性,中軸關(guān)節(jié)受累的關(guān)節(jié)病變,主要影響骨盆的骶髂關(guān)節(jié),脊柱關(guān)節(jié)和椎旁組織.主要發(fā)病在２０－３０歲的青年男性,４０歲以上發(fā)病少見.女性患病僅為男性十分之一,且病情較輕.
      病因：強(qiáng)直性脊柱炎的發(fā)病原因不清,但與遺傳因素有密切的關(guān)系.強(qiáng)直性脊柱炎患者中,基因中HLＡ－Ｂ２７陽性率高達(dá)９０％,而普通人群中僅有５％左右.某些特定部位的感染,如前列腺炎,潰瘍性結(jié)腸炎可能與發(fā)病有關(guān).
      臨床表現(xiàn)：此病起病較隱匿,進(jìn)展緩慢.早期癥狀往往是腰部僵硬感或僵痛,在夜間翻身,起床,或久坐,久站后癥狀尤為明顯,經(jīng)過活動(dòng)后,僵痛感可以好轉(zhuǎn).除腰骶部關(guān)節(jié)受類外,疾病可以累及胸椎和頸椎,表現(xiàn)為不同程度的僵硬和疼痛.部分周圍大關(guān)節(jié),如：肩關(guān)節(jié),膝關(guān)節(jié),髖關(guān)節(jié),少數(shù)累及足,手小關(guān)節(jié),但周圍關(guān)節(jié)炎大都呈少關(guān)節(jié),非對(duì)稱發(fā)病.除關(guān)節(jié)癥狀外,可伴有低熱,乏力,食欲減退,消瘦,貧血等癥狀.部分患者因下肢周圍神經(jīng)病變而出現(xiàn)下肢膝以下部位肌肉酸痛和麻木.約四分之一患者有眼睛虹膜睫狀體炎,出現(xiàn)眼痛,畏光和流淚.更嚴(yán)重的患者伴有心臟主動(dòng)脈瓣病變和肺纖維化.隨著病情的發(fā)展,患者腰椎,胸椎,頸椎病變可逐漸加重,部分患者出現(xiàn)頸椎前屈,胸椎平直,髖關(guān)節(jié)屈曲畸型,從而嚴(yán)重影響患者的活動(dòng)能力.
      化驗(yàn)檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查可以發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白以及血沉明顯增高.ＨＬＡ－Ｂ２７位點(diǎn)陽性提示為高危人群.Ｘ線攝片檢查具有診斷價(jià)值,患者有特征性的骶髂關(guān)節(jié)改變以及脊柱"竹節(jié)樣"改變.
      治療：積極的治療可以減輕關(guān)節(jié)癥狀,保護(hù)關(guān)節(jié)功能,最大限度地減少畸型的發(fā)生.消炎痛等非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥具有較好的效果.柳氮磺胺吡啶對(duì)于改善腰背部僵痛及骶髂關(guān)節(jié)病變有明顯的療效.嚴(yán)重的周圍關(guān)節(jié)病變也可采用氨甲喋呤治療.當(dāng)髖關(guān)節(jié)病變嚴(yán)重,造成骨性強(qiáng)直和癱瘓時(shí),應(yīng)早期施行人工髖關(guān)節(jié)置換術(shù),以恢復(fù)功能.
      強(qiáng)直性脊柱炎需要長(zhǎng)期治療,甚至終身治療,患者應(yīng)對(duì)自己的疾病有正確的認(rèn)識(shí),積極配合醫(yī)生的治療.體療的康復(fù)訓(xùn)練對(duì)于本病具有非常重要的意義.適當(dāng)?shù)男凶?睡眠姿勢(shì),腰腹的鍛練可以維持關(guān)節(jié)的靈活性,呼吸鍛練和游泳的有氧運(yùn)動(dòng)有助于維持良好的肺功能.部分患者經(jīng)過治療后療效不明顯,出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵直,但如果能夠維持在功能位,就可最大限度地保留部分關(guān)節(jié)功能.