風(fēng)濕中的一種——硬皮病

      硬皮病的癥狀： 一,分類1）局限性硬皮病 包括硬斑病,帶狀硬皮病,點(diǎn)滴狀硬皮病.2）系統(tǒng)性硬化癥 包括肢端硬皮病,彌漫性硬皮病,CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張,鈣質(zhì)沿積,雷諾氏現(xiàn)象,食管蠕動(dòng)異常癥狀,此為系統(tǒng)性硬化的一個(gè)類型,予后較好.二,癥狀和體征：1.局限性硬皮?。ㄗ⒁猓翰糠志窒扌杂财げ】梢赞D(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病,兩者沒有絕對界限!）
      (1)硬斑?。憾喟l(fā)生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形,橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無汗,毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變.(2)帶狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,病變演變過程同硬斑病.(3)點(diǎn)滴狀硬斑?。憾喟l(fā)于頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病.2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病.肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象,皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,軀干,內(nèi)臟累及少,病程進(jìn)展慢,預(yù)后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展,雷諾現(xiàn)象少,內(nèi)臟受累多.病情重,病變進(jìn)展快,予后差.(1)雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變,經(jīng)保暖后可緩解(2)皮膚：病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期.
      

      一,分類
      1）局限性硬皮病 包括硬斑病,帶狀硬皮病,點(diǎn)滴狀硬皮病.
      2）系統(tǒng)性硬化癥 包括肢端硬皮病,彌漫性硬皮病,CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張,鈣質(zhì)沿積,雷諾氏現(xiàn)象,食管蠕動(dòng)異常癥狀,此為系統(tǒng)性硬化的一個(gè)類型,予后較好.）
      二,癥狀和體征：
      1.局限性硬皮病
      （注意：部分局限性硬皮病可以轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病,兩者沒有絕對界限!）
      (1)硬斑?。憾喟l(fā)生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形,橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無汗,毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變.
      (2)帶狀硬皮病：好發(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,病變演變過程同硬斑病.
      (3)點(diǎn)滴狀硬斑?。憾喟l(fā)于頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病.
      2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病
      肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象,皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,軀干,內(nèi)臟累及少,病程進(jìn)展慢,預(yù)后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展,雷諾現(xiàn)象少,內(nèi)臟受累多.病情重,病變進(jìn)展快,予后差.
      (1)雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變,經(jīng)保暖后可緩解；
      (2)皮膚：病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期.
      CREST綜合征,具體其中5條癥狀的3條,或3條以上加著絲點(diǎn)抗體陽性可診斷.
      【發(fā)病原因】
      該病病因,病機(jī)不明,可能與下列因素有關(guān)：
      1,遺傳：在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ類抗原表達(dá)較常人明顯增高.
      2,學(xué)品與藥物：如聚氯乙烯,有機(jī)溶劑,硅,二氧化硅,環(huán)氧樹脂,L色氨酸,博萊霉素,噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化.
      3,免疫異常：本病存在體液免疫和細(xì)胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體.說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān).
      4,結(jié)締組織代謝異常：本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過多,皮膚中膠原含量明顯增多.
      5,細(xì)胞因子的作用：某些細(xì)胞因子參與本病的發(fā)病,如轉(zhuǎn)化生長因子,表皮細(xì)胞生長因子,血小板衍生生長因子等.
      6,血管異常：大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象,病理學(xué)顯示,小動(dòng)脈和微血管內(nèi)膜增厚.【實(shí)驗(yàn)室檢查】
      可表現(xiàn)為貧乏,血尿,蛋白尿,管型尿,血沉增高,血清白蛋白降低,球蛋白增高.
      免設(shè)檢查：ANA陽性率>90%,主要為斑點(diǎn)型和核仁型,約20%抗RNP抗體陽性,約50%-90%CREST患者抗著絲點(diǎn)抗體（ACA）陽性,（標(biāo)記性抗體）,20%-40%系統(tǒng)硬化病患者血清SCL-70抗體陽性,（標(biāo)記性抗體）,30%病例RF的性,周圍血T細(xì)胞總數(shù)正常或稍低,其中T輔助細(xì)胞增多,T抑制細(xì)胞減少.
      [編輯本段]【治療措施】
      本病目前尚無特效療法,部分病例治療后可停止發(fā)展或緩解.兩型在治療上無大的差別.
      （一）一般治療去除感染病灶,加強(qiáng)營養(yǎng),注意保暖和避免劇烈精神刺激.
      （二）血管活性劑主要用于以擴(kuò)張血管,降低血粘度,改善微循環(huán).
      1.丹參注射液每毫升相當(dāng)原生藥2g,8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml內(nèi)靜脈滴注,每日1次,10次為一療程,連續(xù)或間歇應(yīng)用.對皮膚硬化,張口和吞咽困難,色素沉著,關(guān)節(jié)僵硬和疼痛以及雷諾現(xiàn)象等有一定效果,但有出血傾向或腎功能不良者不宜采用.
      2.胍乙啶（guanethidine）開始量12.5mg/d,漸增加于25mg/d,3周后改為37.5mg/d.對雷諾現(xiàn)象有效（有效率約50%）.
      3.甲基多巴125mg,每日3次（或1～2g/d）.能抑制雷諾現(xiàn)象.
      （三）結(jié)締組織形成抑制劑
      1.青霉胺（D-penicillamine）能干擾膠原分子間連鎖的復(fù)合物,抑制新膠的生物合成.開始服250mg/d,逐漸增至全量1g/d,連服2～3年,對皮膚增厚和營養(yǎng)性改變療效顯著,對微循環(huán)和肺功能亦有改善,并能減少器官受累的發(fā)生率和提高存活率.在服藥過程中,本藥對腎可有刺激,并能抑制骨髓,可出現(xiàn)白細(xì)胞和血小板減少.若同時(shí)伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g,每日3次,其療效較單服青霉胺為佳.
      2.秋水側(cè)堿（colchicine）能阻止原膠原轉(zhuǎn)化為膠原,抑制膠原的積貯.用量為每日0.5～1.5mg,連服3個(gè)月至數(shù)年,對皮膚硬化,雷諾現(xiàn)象及食管改變均有一定療效.用藥期間如有腹瀉可減量或給于半乳糖甙酶（β-galactosidase）.
      3.積雷甙（asiaticoside） 為中藥積雪草中提取的一種有效成分,實(shí)驗(yàn)證明能抑制成纖維細(xì)胞的活性,軟化結(jié)締組織.用法為：片劑（每片含積雪甙10mg）每日服3次,每次3～4片；針劑（每支2ml含積雪甙20mg）肌肉注射,每周2～3次,每次1支.對外國佬化硬皮,消除組織浮腫,緩解關(guān)節(jié)疼痛,愈合潰瘍等均有相當(dāng)效果（有效率約80%）,一般1個(gè)月左右開始見藥.
      （四）抗炎劑糖皮質(zhì)激素對系統(tǒng)性硬皮病早期的炎癥,水腫,關(guān)節(jié)等癥狀有效.一般常先用潑尼松30mg/d口服,以后漸減于5～10mg/d的維持量.如有蛋白尿,高血壓或氮質(zhì)血癥存在應(yīng)避免應(yīng)用.
      （五）免疫抑制劑如硫唑嘌呤（75～150mg/d）,苯丁酸氮芥（6mg/d）,環(huán)磷酰胺（50～200mg/d）等均可選用,對關(guān)節(jié),皮膚和腎臟病變有一定療效.與糖皮質(zhì)激素合并應(yīng)用,常可提高療效和減少皮質(zhì)激素用量.
      （六）物理療法包括音頻電療,按摩和熱浴等,其中音頻電療對本病有較好療效,局限型者可使之完全恢復(fù),系統(tǒng)型亦有軟化肌膚,改善組織營養(yǎng),愈合潰瘍之效.開始每日治療1～2次,每次持續(xù)20～30分鐘,待病情好轉(zhuǎn)后可隔日1次,治療時(shí)間較久.
      （七）其他如封閉療法,維生素E,復(fù)合磷酸酯酶片,以及丙酸睪丸素等均可酌情配合選用.
      【預(yù)防常識】
      本病病因不明,多認(rèn)為與遺傳,感染,免疫調(diào)節(jié)失常,結(jié)締組織代謝及血管異常相關(guān).局限型無內(nèi)臟損害,預(yù)后良好.系統(tǒng)型可伴多臟器損害,發(fā)病隱襲,疾病經(jīng)過緩慢,?？蛇w延數(shù)年乃至數(shù)十年以上,加上食道胃腸損害,肺,心,腎均能累及,最后多因營養(yǎng)障礙,各重要器官功能衰竭及并發(fā)癥而告終.目前治療方法雖多,但效果不一,但藥物可減輕癥狀,延緩疾病進(jìn)展.我國使用中西醫(yī)結(jié)合療法,合理對癥選用藥物,加強(qiáng)患者信心,堅(jiān)持配合用藥當(dāng)會(huì)有更好療效.
      
      

      硬皮病根據(jù)癥狀和體征可有以下幾種表現(xiàn)：
       1.局限性硬皮病 硬皮病
       (1)硬斑?。撼跗馂閳A形,長圓形或不規(guī)則形,淡紅或紫紅色水腫性發(fā)硬片塊損害.數(shù)周或數(shù)月后漸擴(kuò)大,直徑可達(dá)1～10cm或更大,色轉(zhuǎn)淡呈淡黃或象牙色,周圍常繞淡紫或淡紅色暈.表面干燥平滑,呈蠟樣光澤,觸之有皮革樣硬度,有時(shí)伴毛細(xì)血管擴(kuò)張.局部不出汗,亦無毛發(fā).損害可單個(gè)或多個(gè).經(jīng)過緩慢,數(shù)年后硬度減輕,漸出現(xiàn)白色或淡褐色萎縮性疤痕.可發(fā)生于任何部位,但以軀干為多見.在局限型中此形最為常見,約占60%.泛發(fā)性硬斑病罕見,其發(fā)生和發(fā)展類似斑硬皮病,但特點(diǎn)為損害數(shù)目多,皮膚硬化面積大,分布廣泛而無系統(tǒng)性損害.好發(fā)于胸腹及四肢近端,但面,頸,頭皮,前臂,小腿等處亦可受累.?？珊喜㈥P(guān)節(jié)痛,神經(jīng)痛,腹痛,偏頭痛和精神障礙.少數(shù)患者可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮病.
       (2)帶狀硬皮?。撼Ｑ刂w或肋間呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,但頭皮或面額部亦常發(fā)生,經(jīng)過與片狀損害相似,但皮損有明顯凹陷,有時(shí)皮損下的肌肉,甚至骨骼可有脫鈣,疏松,吸收變細(xì).好發(fā)于兒童和青年,女性多于男性.
       (3)點(diǎn)滴狀硬斑?。憾喟l(fā)于頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病.表面光滑發(fā)亮,呈珍珠母或象牙色,周圍有色素沉著,時(shí)間較久,可發(fā)生萎縮.此型比較少見硬皮病
       2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病硬皮病
      肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象,皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,軀干,內(nèi)臟累及少,病程進(jìn)展慢,預(yù)后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展,雷諾現(xiàn)象少,內(nèi)臟受累多.病情重,病變進(jìn)展快,預(yù)后差.硬皮病
       (1)雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變,經(jīng)保暖后可緩解；
       (2)皮膚：病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期.硬皮病
      水腫期：皮膚緊張變厚,皺紋消失,膚色蒼白或淡黃,皮溫偏低,呈非凹陷性水腫.肢端型水腫常先從手,足和面部開始,向上肢,頸,肩等處蔓延.在彌漫型中,則往往由軀干部先發(fā)病,然后向周圍擴(kuò)展. 硬皮病
       硬化期：皮膚變硬,表面有蠟樣光澤,不能用手指捏起.根據(jù)受累皮膚部位不同,可產(chǎn)生手指伸屈受限,面部表情固定,張口及閉眼困難,胸部緊束感等癥狀.患處皮膚色素沉著,可雜有色素減退斑,毛發(fā)稀少,同時(shí)有皮膚瘙癢或感覺異常.
       萎縮期：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣,甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮及硬化,緊貼于骨骼,形成木板樣硬片.指端及關(guān)節(jié)處易發(fā)生頑固性潰瘍,并有患區(qū)少汗和毛發(fā)脫落現(xiàn)象.少數(shù)病例可出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張.
       上述皮膚損害在各種硬皮病中很為普遍,但值得指出的是,也有全無皮膚癥狀的硬化癥存在.硬皮病
       (3)肌肉 受累并不少見,癥狀包括肌無力,彌漫性疼痛.有些病例可似發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn),肌肉受累明顯者可發(fā)作肌萎縮. 硬皮病
       (4)骨和關(guān)節(jié) 先有關(guān)節(jié)的紅腫痛者約占12%,在病程中發(fā)展成關(guān)節(jié)改變的占46%,表現(xiàn)自輕度活動(dòng)受阻至關(guān)節(jié)強(qiáng)直以致攣縮畸形.手的改變最為常見,手指可完全僵硬,或變短和變形.指端骨的吸收可呈截切狀表現(xiàn). 硬皮病
       (5)內(nèi)臟
       消化系統(tǒng)：舌的活動(dòng)可因系帶攣縮受限,齒因根尖吸收變疏松,食管受累相當(dāng)常見（45%～90%）,表現(xiàn)為吞咽困難,多伴有嘔吐,胸骨后或上腹部飽脹或灼痛感（因反流性食管炎所致）.胃腸道受累可有食欲不振,腹痛,腹脹,腹瀉與便秘交替等. 硬皮病
       心血管系統(tǒng)：約61%的患者有不同程度的心臟受累.心肌炎,心包炎或心內(nèi)膜炎均有發(fā)生.臨床表現(xiàn)為氣急,胸悶,心絞痛及心律失常,嚴(yán)重者可致左心或全心衰竭（亦可因肺部損害導(dǎo)致肺源性心臟病引起右心衰竭）,甚至發(fā)生心源性猝死.心電圖有異常表現(xiàn). 硬皮病
       呼吸系統(tǒng)：肺部受累時(shí)可發(fā)生廣泛性肺間質(zhì)纖維化,肺活量減少,臨床表現(xiàn)為咳嗽和進(jìn)行性呼吸困難.
       泌尿系統(tǒng)：腎臟受累約占75%,可發(fā)生硬化性腎小球炎,出現(xiàn)慢性蛋白尿,高血壓及氮質(zhì)血癥,嚴(yán)重時(shí)可致急性腎功能衰竭. 硬皮病
       神經(jīng)精神系統(tǒng)：少數(shù)病例有多神經(jīng)炎（包括顱神經(jīng)）,驚厥,癲癇樣發(fā)作,性格改變,腦血管硬化,腦出血,以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常.
       硬皮病是一種以皮膚及各臟器硬化的結(jié)締組織病.類似中醫(yī)的“皮痹”,其發(fā)病與肺,脾,腎三臟關(guān)系密切.發(fā)病原因?yàn)楹?jīng)脈,腠理空虛,衛(wèi)外不固,風(fēng)寒侵襲,阻于皮肉經(jīng)脈之間；或氣滯血瘀,營衛(wèi)失調(diào),氣血運(yùn)行受阻,停留在經(jīng)絡(luò)血脈之間；或脾腎陽虛,陰陽失調(diào),肌膚失于溫煦,日久肌肉萎縮,堅(jiān)硬如皮革.以上三種病因互相影響,互為因果.
       西醫(yī)沒有治療硬皮病的好辦法.可以采用中醫(yī)中藥治療,內(nèi)服加外用,根據(jù)各型進(jìn)行辨證施治.對硬皮病的治療,目前還沒有特效的藥物.早期診斷和早期治療,對于阻止疾病進(jìn)展,可以獲得良好的效果.目前采用的治療措施主要應(yīng)用抗纖維化,擴(kuò)血管,免疫調(diào)節(jié),免疫抑制藥和對癥處理.如果堅(jiān)持長期系統(tǒng)治療,預(yù)后還是比較好的.硬皮病病人雷諾現(xiàn)象常很嚴(yán)重,醫(yī)生常給病人服用—些擴(kuò)血管藥,有助于改善血液循環(huán).如果病人出現(xiàn)蛋白尿,高血壓,肺動(dòng)脈高壓,則更需要服用擴(kuò)血管藥.常用的有心痛定,開搏通,依那普利等.還可輔助服用復(fù)方丹參片,腸溶阿司匹林.
      對于彌漫型硬皮病病人,臨床上常用強(qiáng)的松30毫克～ 40毫克／日,連用3～4周后逐漸減量,以15毫克／日維持,通常對病人的炎癥性病變?nèi)缂⊙?問質(zhì)性肺炎,心肌病變,心包積液有一定療效.但不能阻止本病的進(jìn)展.對于彌漫型硬皮病尤其是有腎臟,肺臟等內(nèi)臟損傷的病人,醫(yī)生常常在給予強(qiáng)的松的同時(shí),聯(lián)合使用免疫抑制劑,常用的有環(huán)磷酰胺,依木蘭等,雷公藤也經(jīng)常使用.另外,對于病人出現(xiàn)的癥狀常給—些對癥治療,如關(guān)節(jié)痛,肌痛可服用布洛芬,芬必得,扶他林,奇諾力等非激素類的抗炎藥物.若病人有惡心,嘔吐等消化道癥狀,可服用嗎丁林,雷尼替丁等藥物.抗纖維化常用的藥物有青霉胺和秋水仙堿,連用數(shù)月到數(shù)年.對皮膚硬化,雷諾現(xiàn)象和食道病變均有一定效果,但對晚期病人不能阻止皮膚,肌肉病變進(jìn)展及肺功能惡化.近年來,國外已有用γ干擾素治療硬皮病的報(bào)道,該藥可以使皮膚軟化,具有免疫調(diào)節(jié)作用.然而,藥物包括中藥也是一樣,除了治療作用外,還有它的不良反應(yīng),特別是強(qiáng)的松,免疫抑制劑,因而,病人一旦發(fā)現(xiàn)有皮膚變硬,發(fā)緊,雷諾現(xiàn)象或其它癥狀,應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院檢查,一經(jīng)診斷硬皮病,一定要在風(fēng)濕病?？漆t(yī)生的指導(dǎo)下治療,絕不能自己隨便用藥,以免耽誤治療,甚至發(fā)生意外.
      
      以上是對“風(fēng)濕中的一種——硬皮病”這個(gè)問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      硬皮病是一種以局限性或彌漫性的皮膚增厚,纖維化為特征,可累及心,肺,腎,消化道等多個(gè)系統(tǒng)的自身免疫性疾病.硬皮病患者的皮膚出現(xiàn)變硬,變厚和萎縮的改變,依據(jù)其皮膚病變的程度及病變累及的部位,可分為局限性和系統(tǒng)性兩型.
      局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化；系統(tǒng)性硬皮病,又稱為系統(tǒng)性硬化癥,可累及皮膚,滑膜及內(nèi)臟,特別是胃腸道,肺,腎,心,血管,骨骼肌系統(tǒng)等,引起相應(yīng)臟器的功能不全.硬皮病患者女性明顯多于男性,比率約為3：1,可發(fā)生于任何年齡,以20～50歲多見,基本的病理變化是結(jié)締組織的纖維化,萎縮及血管閉塞性血管炎等.
      

      硬皮病現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥.臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心,肺,腎,消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病.各年齡均可發(fā)病,但以20-50歲為發(fā)病高峰.女性發(fā)病率約為男性的3-4倍.
       癥狀和體征：
       1.局限性硬皮病
       硬斑病：多發(fā)生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形,橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無汗,毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變.
       帶狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,病變演變過程同硬斑病.
       點(diǎn)滴狀硬斑病：多發(fā)于頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病.
       2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病
       肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象,皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,軀干,內(nèi)臟累及少,病程進(jìn)展慢,預(yù)后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展,雷諾現(xiàn)象少,內(nèi)臟受累多.病情重,病變進(jìn)展快,予后差.
       雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變,經(jīng)保暖后可緩解；
       皮膚：病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期.
       本病目前尚無特效療法,部分病例治療后可停止發(fā)展或緩解.
      

      (1)硬斑病：多發(fā)生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形,橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無汗,毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變.
      (2)帶狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,病變演變過程同硬斑病.
      (3)點(diǎn)滴狀硬斑?。憾喟l(fā)于頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病.
      （一）一般治療去除感染病灶,加強(qiáng)營養(yǎng),注意保暖和避免劇烈精神刺激.
      （二）血管活性劑主要用于以擴(kuò)張血管,降低血粘度,改善微循環(huán).
      
      

      硬皮病現(xiàn)在叫系統(tǒng)性硬化病,是一種原因不明,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,也可影響內(nèi)臟（心,肺和消化道等器官）的全身性疾病.
      臨床表現(xiàn)包括：
      一,早期表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象（受冷或緊張引起肢端細(xì)動(dòng)脈痙攣,使手指/足趾皮膚突然出現(xiàn)蒼白,相繼出現(xiàn)皮膚變紫,變紅,伴局部發(fā)冷,感覺異常和疼痛等短暫的臨床現(xiàn)象）常為本病的首發(fā)癥狀.
      二,皮膚病變：為本病標(biāo)記性特點(diǎn),呈對稱性.一般先見于手指和面部,然后向軀干蔓延.典型皮膚病變一般經(jīng)過三個(gè)時(shí)期：1.腫脹期：手指和臉上呈腫脹水腫,壓上去沒有凹陷,患者常覺手脹像香腸一樣,活動(dòng)不靈活,手背腫脹.2.硬化期：皮膚逐漸變厚,發(fā)硬,兩手不能握拳.面部皮膚受損后逐漸形成“面具臉”.3.萎縮期：經(jīng)5-10年后進(jìn)入萎縮期.皮膚變得光滑但顯得很薄,變硬,皮紋消失,毛發(fā)脫落.
      三,關(guān)節(jié),肌肉表現(xiàn)：關(guān)節(jié)可疼痛,晚期關(guān)節(jié)發(fā)生攣縮而使關(guān)節(jié)僵直固定在畸形位置,關(guān)節(jié)屈曲處可發(fā)生潰瘍.嚴(yán)重者可有肌肉無力.
      四,胃腸道病變：飽餐后隨即躺下的“燒心”感,夜間胸骨后痛等.
      五,肺病變：早期可見活動(dòng)后氣短.咳嗽為晚期癥狀等.
      六,心臟病變：可見呼吸困難,端坐呼吸,夜間陣發(fā)性呼吸困難,心悸,心前區(qū)痛等.
      七,腎病變：蛋白尿,鏡下血尿,高血壓等.
      八,其他：干燥綜合癥發(fā)生率很高.
      
      以上是對“風(fēng)濕中的一種——硬皮病”這個(gè)問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      硬皮病是一種會(huì)傷害到皮膚,心臟,肺,消化道及腎臟等多個(gè)器官的結(jié)締組織病,它給患者帶來的傷害是非常大的,所以,及時(shí)的認(rèn)清楚硬皮病早期癥狀是非常有必要的.臨床上硬皮病的癥狀可分為水腫期,硬化期和萎縮期.
      許多硬皮病患者在出現(xiàn)皮膚及內(nèi)臟硬化之前,往往有雷諾現(xiàn)象,數(shù)月甚至數(shù)年之后才能出現(xiàn)其他表現(xiàn).也就是說雷諾現(xiàn)象就是硬皮病早期癥狀的表現(xiàn).而所謂雷諾現(xiàn)象即患者在遇到寒冷或精神緊張時(shí),指端變成灰白色,然后變?yōu)樽辖C,最好紫紅色,即三色改變.少數(shù)硬皮病患者開始為灰白色,最后呈紫色或持續(xù)呈灰白色.由于血管營養(yǎng)不良,可伴有雙手麻木,腫脹與指墊變平或呈凹形；少數(shù)患者可有甲溝炎,指尖或近端指關(guān)節(jié)及掌指關(guān)節(jié)背側(cè)潰瘍.特別是對于25-50歲之間的女性朋友來說,一定要小心硬皮病的早期癥狀.一旦發(fā)現(xiàn)可疑癥狀,應(yīng)該及早到醫(yī)院進(jìn)行診治,以免延誤硬皮病的病情,造成更大的傷害.
      

      硬皮病的一般臨床表現(xiàn)如下：
       1.早期表現(xiàn)：起病隱匿,出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象（受寒冷或刺激后,肢端細(xì)小動(dòng)脈痙攣,是手指足趾皮膚突然出現(xiàn)蒼白,相繼出現(xiàn)皮膚變紫,變紅,伴局部發(fā)冷,感覺異常和疼痛等臨床表現(xiàn)）.
       2.皮膚病變：為本病的特征性病變,呈對稱性,先見于手指或面部,逐漸向軀干蔓延.一般分三期：腫脹水腫--皮膚變厚發(fā)硬--皮膚萎縮變薄..有色素沉著,出現(xiàn)下陷,潰瘍,瘢痕等表現(xiàn).
       3.關(guān)節(jié)肌肉表現(xiàn)：周圍肌腱,筋膜,皮膚纖維化引起關(guān)節(jié)疼痛.晚期發(fā)生攣縮而使關(guān)節(jié)僵硬固定在畸形位置上,關(guān)節(jié)屈曲位置上可發(fā)生潰瘍.
       4.胃腸道病變：1）排出時(shí)間延長2）突眼食物后有發(fā)曀感,以及飽餐后隨即躺下的燒心感,夜間胸骨后痛.
       5.肺病變：最早出現(xiàn)活動(dòng)后氣短,晚期表現(xiàn)為咳嗽.
       6.心臟病變：最常見為緩慢發(fā)展的無癥狀心包積液.可出現(xiàn)呼吸困難,端坐呼吸,夜間陣發(fā)性呼吸困難,心悸,心前區(qū)疼痛等；還可見不同程度的傳導(dǎo)阻滯和心率失常.
       7.腎病變：表現(xiàn)為蛋白尿,鏡下血尿,高血壓,內(nèi)生肌酐清除率下降,氮質(zhì)血癥等.有時(shí)可突然出現(xiàn)急進(jìn)性惡性高血壓.表現(xiàn)為劇烈頭痛,惡心,嘔吐,視力下降,抽搐等.
       8.其他：干燥綜合征,神經(jīng)系統(tǒng)受累（三叉神經(jīng)痛,周圍神經(jīng)病,自主神經(jīng)病等）,及甲狀腺功能低下等.
       以上所提及的可能不盡全面,但希望對您有所幫助.
      

      你好～
      硬皮病是一種以局限性或彌漫性的皮膚增厚 纖維化為特征 可累及心 肺 腎 消化道等多個(gè)系統(tǒng)的自身免疫性疾病 硬皮病患者的皮膚出現(xiàn)變硬變厚和萎縮的改變 依據(jù)其皮膚病變的程度及病變累及的部位 可分為局限性和系統(tǒng)性兩型
      局限性硬皮病的主要表現(xiàn)為皮膚硬化,系統(tǒng)性硬皮病 又稱為系統(tǒng)性硬化癥 可累及皮膚 滑膜 及內(nèi)臟 特別是胃腸道 肺 腎 心血管 骨骼肌系統(tǒng)等 引起相應(yīng)臟器的功能不全 硬皮病患女性明顯多于男性 比率為3：1 可發(fā)生于任何年齡 以20-50歲多見 基本的病理變化是結(jié)締組織的纖維化 萎縮及血管閉塞性血管炎等 硬皮病的治療：
      1 去除病灶,注意保暖 按摩 防止外傷 戒煙 避免精神創(chuàng)傷等都具有一定有利影響 局限性硬皮病早期炎癥浮腫階段 皮損處可用皮質(zhì)類固醇局部封閉 彌漫性硬皮病時(shí) 內(nèi)服皮質(zhì)類固醇可減輕皮膚腫脹及硬化 普魯卡在靜脈封閉療法 大量維生素E口服 低分子右旋糖酐和丹參靜脈滴注有一定幫助 青霉胺和秋水仙堿可通過影響膠原代謝發(fā)揮治療作用.胍乙啶 硝苯吡啶 哌唑嗪可改善雷諾現(xiàn)象
      2中藥治療原則通常為壯陽 通絡(luò) 活血 軟堅(jiān)
      3 物理療法如音頻電療和水療等 可用于肢體攣縮者
      祝早日康復(fù)～