血小板高求醫(yī)

      血小板計(jì)數(shù)的參考值為(100～300)×109/L,低于或高于這個(gè)范圍都屬于異常.
      血小板增多當(dāng)血小板數(shù)量＞400×109/L時(shí),稱為血小板增多.原發(fā)性血小板增多常見于骨髓增生性疾病,如慢性粒細(xì)胞白血病,真性紅細(xì)胞增多癥,原發(fā)性血小板增多癥等.反應(yīng)性血小板增多常見于急慢性炎癥,缺鐵性貧血,癌癥患者,此類血小板增多癥血小板數(shù)一般不超過500×109/L,且經(jīng)過治療病況改善以后血小板數(shù)目會(huì)很快下降.脾切除手術(shù)后血小板會(huì)有明顯上升,常可高于600×109/L.血小板數(shù)升高如果與某些疾病有關(guān)(繼發(fā)性血小板增多癥),治療應(yīng)針對(duì)原發(fā)病.如果治療成功,血小板計(jì)數(shù)通常應(yīng)回降至正常水平.
      如果血小板數(shù)升高的病因不清楚(原發(fā)性血小板增多癥),常常使用減少血小板生成的藥物.治療通常在血小板計(jì)數(shù)超過75萬/μl或出血,血栓形成并發(fā)癥出現(xiàn)時(shí)開始.藥物持續(xù)使用直至血小板計(jì)數(shù)降至60萬/μl以下.通常采用的是抗癌藥物羥基脲,雖然有時(shí)也用抗凝藥物阿那格雷.由于羥基脲也能減少紅,白細(xì)胞生成,其用量必須調(diào)整到能維持足夠數(shù)目的紅,白細(xì)胞.小劑量阿司匹林,能減少血小板粘附性,抑制血栓形成,可以推遲上述藥物的使用.
      如果藥物治療不足以降低血小板生成,病人應(yīng)當(dāng)給予血小板去除治療.血小板去除術(shù)是引出血液,從中去除血小板,然后把去除了血小板的血液回輸回機(jī)體.這種治療措施常常和藥物治療聯(lián)合應(yīng)用.
      血小板疾病是由于血小板數(shù)量減少(血小板減少癥)或功能減退(血小板功能不全)導(dǎo)致止血栓形成不良和出血而引起的.血小板數(shù)低于正常范圍14萬~40萬/μl.血小板減少癥可能源于血小板產(chǎn)生不足,脾臟對(duì)血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無論何種原因所致的嚴(yán)重血小板減少,都可引起典型的出血：多發(fā)性瘀斑,最常見于小腿；或在受輕微外傷的部位出現(xiàn)小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血)；和手術(shù)后大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)出血可危及生命.然而血小板減少癥不會(huì)像繼發(fā)于凝血性疾病(如血友病,參見第131節(jié))那樣表現(xiàn)出組織內(nèi)出血(如深部內(nèi)臟血腫或關(guān)節(jié)積血).
      診斷
      必須徹底弄清病人的服藥史,以排除對(duì)敏感病人增加血小板破壞的藥物.約5%接受肝素治療的患者可發(fā)生血小板減少(見下文肝素誘發(fā)血小板減少),為保持動(dòng)靜脈輸注導(dǎo)管通暢,即使應(yīng)用極少量肝素沖洗,也可發(fā)病.其他藥物較少誘發(fā)血小板減少癥,例如奎尼丁,奎寧,磺胺制劑,口服抗糖尿病藥,金鹽以及利福平.病史中還有很重要的內(nèi)容,病史中可能引出提示免疫性基礎(chǔ)疾病的癥狀(例如關(guān)節(jié)疼痛,雷諾氏現(xiàn)象,不明熱)；提示血栓性血小板減少癥(見下文TTP-HUS)的體征與癥狀；10天之內(nèi)輸過血提示可能是輸血后紫癜,大量飲酒提示酒精所致血小板減少癥.5%孕婦分娩期可發(fā)生輕度血小板減少癥.由于感染人類免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板減少癥,可與特發(fā)性血小板減少性紫癜癥(見ITP)相鑒別；由此可以得出其他HIV感染癥狀的危險(xiǎn)因素和病史.體檢對(duì)診斷亦很重要：(1)通常繼發(fā)于感染性或活動(dòng)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的血小板減少癥以及血栓性血小板減少癥(TTP)時(shí)有發(fā)熱,而在特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)以及與藥物有關(guān)的紫癜則不發(fā)熱.(2)由于血小板的破壞增加(例如特發(fā)性血小板減少性紫癜,與藥物有關(guān)的免疫性血小板減少癥,血栓性血小板減少性紫癜)而引起的血小板減少癥病人的脾臟捫診不增大；而繼發(fā)于脾臟對(duì)血小板阻留的血小板減少癥患者的脾臟大多可以捫及,繼發(fā)于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板減少癥病人也是如此.(3)其他慢性肝病的體征對(duì)診斷也有意義,如蜘蛛痣,黃疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板減少癥.外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)是確定血小板減少癥及其嚴(yán)重性的關(guān)鍵性檢查,同時(shí)血涂片檢查能為其病因檢查提供線索(表133-2).若血小板減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝臟疾病或彌散性血管內(nèi)凝血),止血功能篩選檢查(參見第131節(jié))則是正常的.骨髓象檢查若在血涂片上見到除血小板減少以外的異常,有本檢查適應(yīng)證.本檢查可提供巨核細(xì)胞的數(shù)量及形態(tài)的信息,并確定有或無引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓異常增生)的存在.抗血小板抗體檢查臨床意義不大.若患者病史或檢查提供HIV感染危險(xiǎn)依據(jù),應(yīng)對(duì)其進(jìn)行HIV抗體檢查.除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(輕微或量多)外,體檢結(jié)果均為陰性.外周血檢查結(jié)果,除血小板數(shù)目減少外,均屬正常.骨髓檢查通常除可發(fā)現(xiàn)巨核細(xì)胞正?；驍?shù)量增加外,其他亦屬正常.
      治療
      血小板減少癥的治療隨其病因和嚴(yán)重程度而多變,需迅速鑒別病因,若有可能應(yīng)予以糾正(如在肝素有關(guān)的血小板減少癥停用肝素).由于血小板反復(fù)輸注會(huì)產(chǎn)生同種血小板抗體,造成療效的降低,因而要間歇性使用以預(yù)防上述抗體產(chǎn)生.若血小板減少是由于血小板消耗,則血小板輸注應(yīng)保留于治療致命性或中樞神經(jīng)系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板減少,則血小板輸注保留于治療急性出血或嚴(yán)重性血小板減少(如血小板數(shù)＜10000/μl).成年人的治療通常開始口服皮質(zhì)類固醇(例如強(qiáng)的松每日1mg/kg).如有效,血小板計(jì)數(shù)將在2~6周內(nèi)恢復(fù)正常,然后逐步遞減皮質(zhì)類固醇.但大多數(shù)病人的療效不夠滿意,或是減少腎上腺類固醇劑量后即復(fù)發(fā).脾臟切除可使50%~60%病人得到緩解.對(duì)于用類固醇和脾臟切除治療難以奏效的病人,使用其他藥物的療效尚未證實(shí).由于慢性ITP病程長,同時(shí)慢性ITP患者死亡率低,而對(duì)治療方法的利弊仍須慎重權(quán)衡.應(yīng)用合成的雄激素(達(dá)那唑),或使用硫唑嘌呤,長春新堿,環(huán)磷酰胺,或環(huán)孢菌素的免疫抑制療法的療效并不一致.對(duì)ITP伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白靜注(IVIg),這可抑制單核巨噬細(xì)胞的清除包被抗體血小板的作用.IVIg劑量1g/kg,1天或連續(xù)2天.患者血小板數(shù)?？稍?~4天內(nèi)上升,但僅維持2~4周.大劑量甲基強(qiáng)的松龍1g/(kg.d)靜脈輸注3天,可使血小板數(shù)迅速上升,且費(fèi)用略低于IVIg.對(duì)那些有致命性出血的患者亦應(yīng)輸注血小板.由于糖皮質(zhì)類固醇或IVIg可能預(yù)期在幾天內(nèi)顯效,因而對(duì)ITP患者不應(yīng)預(yù)防性輸注血小板.患兒治療與成人相反.使用皮質(zhì)類固醇或IVIg可迅速恢復(fù)血小板數(shù),但不能改善臨床結(jié)果.由于大多患兒在幾天或幾周內(nèi)可從嚴(yán)重血小板減少癥自發(fā)性恢復(fù),有時(shí)推薦單用支持療法.對(duì)使用皮質(zhì)類固醇或IVIg無效的慢性型ITP患兒脾切除術(shù)應(yīng)至少推遲6~12個(gè)月,這由于無脾患兒增加了嚴(yán)重感染的危險(xiǎn),即使患病經(jīng)年累月,大多患兒可自發(fā)性緩解.
      【治療】
      治療目的要求血小板減少至正常或接近正常,以預(yù)防血栓及出血的發(fā)生.
      （一）骨髓抑制性藥物
      白消安為常用有效的藥物,宜用小劑量,開始4～6mg/d.如要求血小板快速下降可選用羥基脲2～4g/d,3～4天后減至1g/d.環(huán)磷酰胺,苯丁酸氮芥,馬法蘭等都有效.當(dāng)血小板數(shù)下降或癥狀緩解后即可停藥.如有復(fù)發(fā)可再用藥.
      （二）放射核素磷（32P）
      口服或靜脈注射,首次劑量0.08～0.11MBq,如有必要三月后再給藥一次.一般不主張應(yīng)用,因?yàn)檎T發(fā)白血病的可能.
      （三）血小板分離術(shù)
      迅速減少血小板數(shù)量,改善癥狀.常用于胃腸道出血,妊娠及分娩,選擇性手術(shù)前.
      （四）干擾素
      最近有人提出用α干擾素治療原發(fā)性血小板增多癥.可對(duì)巨核細(xì)胞生成抑制及血小板生存期縮短.劑量為3～5mu/d.
      （五）其他
      應(yīng)用雙嘧達(dá)莫,阿司匹林,消炎痛可防止血小板聚集.有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝藥.切脾是禁忌的.