紅細胞葡萄糖－6－磷酸脫氫酶（..

      你好,你說的情況紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G一6PD）缺乏癥,這個病變情況是可以是有藥物做調(diào)節(jié)治療的,但是不能完全恢復到正常的情況.

紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥為不完全性顯性伴性遺傳病,患者常在一些誘因下發(fā)病,發(fā)病的主要表現(xiàn)為溶血性貧血和由此而產(chǎn)生的高膽紅素血癥,尤其是新生兒期發(fā)病,病情多兇險,且易引起核黃疸.而目前也沒有根治的方法,只能是預防溶血和發(fā)生溶血時的積極治療.

治療1,去除誘因,禁服蠶豆及其制品,停服氧化類藥物.治療感染.糾正酸中毒.
      2,輸血：血紅蛋白＜60g/L時應適量輸血.一般輸濃縮紅細胞.
      3,糖皮質(zhì)激素：40~60mg/d,口服,療效不定.
      4,發(fā)生腎功能衰竭時應行透析治療.新生兒黃疸多采用光照療法或苯巴比妥注射.嚴重者可換血治療.
      5,脾切除：適用于巨脾,脾亢,依賴輸血者

      G6PD缺乏是臨床上最多見的紅細胞內(nèi)戊糖磷酸途徑的遺傳性缺陷.G6PD缺乏癥是G6PD缺乏所致的溶血性貧血.突變基因位于X染色體（Xq28),呈伴性不完全顯性遺傳.
       治療;脫離可能誘發(fā)溶血的因素.如停止服用可疑的藥物和蠶豆,不要接觸樟腦丸,控制感染,糾正電解質(zhì)失衡和腎功不全等.輸紅細胞及使用糖皮質(zhì)激素可改善病情,慢性患者可使用葉酸.切脾的效果不佳.

      你好,這種病是一種遺傳性的溶血性疾病有貧血,脾大,黃疸等幾種主要表現(xiàn),治療上要首先避免服用蠶豆,及其制品,忌服有氧化作用的藥物,這個病現(xiàn)在還無法根治,只能是對癥治療.