肺泡蛋白沉積癥是一種少見的彌漫性肺部疾病，其特征為肺泡和細(xì)支氣管腔內(nèi)充滿不可溶性富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)。
這種疾病的發(fā)病機(jī)制尚不完全明確，可能與多種因素有關(guān)。在正常生理狀態(tài)下，肺表面活性物質(zhì)的代謝處于平衡狀態(tài)，但在肺泡蛋白沉積癥患者中，這一平衡被打破?？赡苁怯捎诜闻茛蛐蜕掀ぜ?xì)胞分泌功能亢進(jìn)，或者是肺巨噬細(xì)胞對肺表面活性物質(zhì)的清除能力下降，導(dǎo)致大量的蛋白質(zhì)樣物質(zhì)在肺泡內(nèi)堆積。
肺泡蛋白沉積癥患者的臨床表現(xiàn)多樣，早期可能癥狀較輕，僅出現(xiàn)咳嗽、咳痰等非特異性癥狀，隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸困難，活動耐力下降等。部分患者還可能伴有發(fā)熱、乏力、體重減輕等全身癥狀。
影像學(xué)檢查對于肺泡蛋白沉積癥的診斷具有重要意義。胸部X線常表現(xiàn)為雙側(cè)肺門周圍的彌漫性浸潤影，呈蝶翼狀分布；胸部CT則能更清晰地顯示病變的特征，表現(xiàn)為磨玻璃樣影與正常肺組織相間分布，形成地圖樣改變，還可見到鋪路石征。
對于肺泡蛋白沉積癥的治療，目前主要的方法是全肺灌洗，通過向肺內(nèi)注入生理鹽水，沖洗出肺泡內(nèi)的蛋白質(zhì)樣物質(zhì)，從而改善患者的癥狀和肺功能。也有一些藥物治療的探索，但效果尚不確切。
在日常生活中，患者應(yīng)注意休息，避免過度勞累，減少呼吸道感染的風(fēng)險。同時，要嚴(yán)格按照醫(yī)生的囑咐定期復(fù)查，以便及時了解病情的變化，調(diào)整治療方案。
