進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥主要有以下幾種類型：PFIC1、PFIC2、PFIC3 等。
1.PFIC1：常染色體隱性遺傳，多在兒童期發(fā)病，以黃疸、瘙癢為主要表現(xiàn)，進展較快，可導致肝硬化、肝功能衰竭等嚴重后果，肝組織病理可見膽小管增生、膽汁淤積等改變。
2.PFIC2：也是常染色體隱性遺傳，發(fā)病年齡較PFIC1稍晚，黃疸和瘙癢較為突出，可伴有生長發(fā)育遲緩等，肝組織病理顯示肝細胞內(nèi)膽汁淤積明顯。
3.PFIC3：為常染色體顯性遺傳，發(fā)病年齡差異較大，癥狀相對較輕，部分患者可僅有輕度黃疸，肝組織病理改變與前兩者有一定差異。
進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥患者需定期進行肝功能、腹部超聲等相關(guān)檢查，以監(jiān)測病情變化。同時，應(yīng)避免過度勞累、精神緊張等不良因素，保持良好的生活習慣和心態(tài)。在飲食方面，要注意營養(yǎng)均衡，避免食用辛辣、油膩等刺激性食物，以減輕肝臟負擔。如有不適癥狀，應(yīng)及時就醫(yī)，遵醫(yī)囑進行治療和護理。
