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POEMS綜合征有何臨床表現(xiàn)

更新時間:2025-02-05 16:11:35

POEMS 綜合征是一種罕見的多系統(tǒng)疾病,其臨床表現(xiàn)多樣,主要包括以下多發(fā)性周圍神經(jīng)病變、臟器腫大、內(nèi)分泌病變、單克隆漿細(xì)胞增殖性疾病及皮膚改變等。

1. 多發(fā)性周圍神經(jīng)病變:表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端對稱性感覺、運(yùn)動及自主神經(jīng)功能障礙,如肢體麻木、疼痛、無力、肌肉萎縮等,可逐漸累及上肢和下肢,嚴(yán)重影響患者的運(yùn)動功能和生活質(zhì)量。

2. 臟器腫大:常見肝、脾腫大,部分患者可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,可導(dǎo)致腹部不適、腹脹等癥狀。

3. 內(nèi)分泌病變:可出現(xiàn)甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退、糖尿病等內(nèi)分泌紊亂癥狀,如怕冷、乏力、多飲、多食、多尿等。

4. 單克隆漿細(xì)胞增殖性疾?。夯颊呖砂橛泄撬枇觥⒌矸蹣幼兊葷{細(xì)胞異常增殖性疾病,可出現(xiàn)骨痛、貧血、腎功能損害等表現(xiàn)。

5. 皮膚改變:常見皮膚色素沉著、多毛、杵狀指趾等,皮膚改變可影響患者的外觀和心理狀態(tài)。

POEMS 綜合征還可能出現(xiàn)其他一些臨床表現(xiàn),如發(fā)熱、體重下降、水腫、視力障礙、心臟病變等。由于該綜合征的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,且缺乏特異性,容易誤診和漏診,因此對于出現(xiàn)上述癥狀的患者,應(yīng)及時就醫(yī),進(jìn)行全面的檢查和診斷,以明確病因并采取相應(yīng)的治療措施。

注意,POEMS 綜合征的診斷需要綜合考慮患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查等多方面因素,醫(yī)生會根據(jù)具體情況進(jìn)行判斷和診斷?;颊邞?yīng)積極配合醫(yī)生的治療,定期復(fù)查,以監(jiān)測病情的變化和治療效果。同時,患者應(yīng)保持良好的心態(tài),積極面對疾病,提高生活質(zhì)量。

審編醫(yī)生
陳文珍神經(jīng)內(nèi)科 副主任醫(yī)師 醫(yī)院:上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

主治疾病:癲癇持續(xù)狀態(tài),帕金森病,三叉神經(jīng)痛,面肌痙攣...詳情>

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