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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的臨床表現(xiàn)

更新時(shí)間:2025-01-15 10:56:54

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的臨床表現(xiàn)主要有血紅蛋白尿、貧血、感染、血栓形成、出血傾向等。

1. 血紅蛋白尿:

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)就是血紅蛋白尿,尿液外觀呈醬油色或濃茶色。一般在睡眠后加重,清晨起床時(shí)較為明顯,因?yàn)樗邥r(shí)呼吸變淺,血液中二氧化碳濃度升高,血液偏酸,促使補(bǔ)體激活,導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞增加。發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度因人而異,有的患者可能數(shù)周或數(shù)月發(fā)作一次,有的則較為頻繁。

2. 貧血:

貧血也是常見(jiàn)癥狀之一。由于紅細(xì)胞膜的缺陷,紅細(xì)胞容易被破壞,導(dǎo)致紅細(xì)胞數(shù)量減少,從而引起貧血?;颊呖沙霈F(xiàn)面色蒼白、乏力、頭暈、心慌等癥狀。長(zhǎng)期貧血還可能影響身體各器官的正常功能,降低患者的生活質(zhì)量和工作能力。

3. 感染:

感染在陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者中也較為常見(jiàn)。由于患者的免疫功能受到影響,容易發(fā)生呼吸道、泌尿系統(tǒng)等部位的感染。感染的發(fā)生會(huì)進(jìn)一步加重患者的病情,影響患者的康復(fù)。

4. 血栓形成:

血栓形成相對(duì)少見(jiàn),但卻是較為嚴(yán)重的并發(fā)癥。異常的紅細(xì)胞膜可導(dǎo)致血小板激活和凝血系統(tǒng)異常,增加血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)。血栓可發(fā)生在身體的各個(gè)部位,如肝靜脈、腦靜脈等,引起相應(yīng)部位的血液循環(huán)障礙,嚴(yán)重時(shí)可危及生命。

5. 出血傾向:

出血傾向相對(duì)罕見(jiàn)?;颊呖赡艹霈F(xiàn)皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等癥狀。出血的原因可能與血小板功能異常、血管壁異常等因素有關(guān)。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者應(yīng)定期到醫(yī)院進(jìn)行檢查,積極配合醫(yī)生的治療。保持良好的生活習(xí)慣,避免過(guò)度勞累和感染,以維持病情的穩(wěn)定。

審編醫(yī)生
羅文才普通內(nèi)科 副主任醫(yī)師 醫(yī)院:哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

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