腎上腺性征異常癥是一種因腎上腺皮質(zhì)激素分泌異常,導(dǎo)致性征出現(xiàn)與正常生理狀態(tài)不符的病癥。主要是由于腎上腺皮質(zhì)在胚胎發(fā)育過(guò)程中,某些酶的缺乏或腎上腺皮質(zhì)腫瘤等原因,引起腎上腺皮質(zhì)激素合成及分泌紊亂。
在先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥中,常見(jiàn)的是21-羥化酶缺乏,這會(huì)使皮質(zhì)醇合成減少,促腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加,從而刺激腎上腺皮質(zhì)增生,雄激素分泌過(guò)多。在女性患者中,可表現(xiàn)為不同程度的男性化,如陰蒂肥大、多毛、痤瘡等;男性患者則可出現(xiàn)性早熟。而腎上腺皮質(zhì)腫瘤引起的性征異常,除了性征改變外,還可能伴有庫(kù)欣綜合征等表現(xiàn)。
治療方面,對(duì)于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥,主要采用激素替代治療,補(bǔ)充缺乏的皮質(zhì)醇,抑制促腎上腺皮質(zhì)激素分泌,從而減少雄激素的過(guò)度產(chǎn)生。對(duì)于腎上腺皮質(zhì)腫瘤,通常需要手術(shù)切除腫瘤,若為惡性腫瘤,術(shù)后還可能需要輔助放化療等。
患者應(yīng)定期復(fù)查,監(jiān)測(cè)激素水平和身體狀況,按醫(yī)囑規(guī)范用藥,保持健康的生活方式。