BB蠶豆病通常是一種由葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6-PD缺乏引起的溶血性貧血疾病，也被稱為紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥。
這種病癥是由于遺傳因素導(dǎo)致體內(nèi)G-6-PD基因存在缺陷，使得G-6-PD的活性降低。G-6-PD在紅細(xì)胞的代謝過程中起著關(guān)鍵作用，它參與磷酸戊糖途徑，為紅細(xì)胞提供足夠的還原型輔酶ⅡNADPH。NADPH可以維持谷胱甘肽GSH的還原性，而GSH能保護(hù)紅細(xì)胞免受氧化劑的損傷。當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)，紅細(xì)胞在遇到某些氧化劑物質(zhì)時(shí)，無法有效維持GSH的還原性，導(dǎo)致紅細(xì)胞膜上的脂質(zhì)和蛋白質(zhì)被氧化破壞，紅細(xì)胞變得脆弱，容易破裂，從而引發(fā)溶血反應(yīng)。
患有蠶豆病的BB，在食用蠶豆或接觸某些特定物質(zhì)后，可能會(huì)出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血癥狀，如黃疸、貧血、醬油色尿等。癥狀的嚴(yán)重程度因人而異，輕者可能僅有輕微的不適，重者則可能危及生命。
日常生活中，要注意避免接觸可能誘發(fā)溶血的物質(zhì)。比如，不要食用新鮮或加工過的蠶豆；避免使用含氧化成分的藥物，如伯氨喹、磺胺類等；避免接觸樟腦丸等有氧化作用的物品。家長需仔細(xì)了解相關(guān)禁忌，若對某些物質(zhì)不確定是否會(huì)誘發(fā)溶血，應(yīng)及時(shí)咨詢醫(yī)生，確保BB的健康安全。
