血管性血友病的治療方法主要有替代治療、藥物治療、去氨加壓素治療、預(yù)防治療、手術(shù)治療等。
1. 替代治療：血管性血友病是由于血管性血友病因子VWF缺乏或功能異常所致。替代治療通過(guò)輸入含有VWF的血液制品，如冷沉淀物、新鮮冰凍血漿等，補(bǔ)充體內(nèi)缺乏的VWF，從而改善患者的凝血功能，減少出血癥狀。冷沉淀物富含VWF、纖維蛋白原等凝血因子，能有效提高患者血漿中VWF水平；新鮮冰凍血漿含有多種凝血因子，可快速補(bǔ)充患者所缺物質(zhì)，糾正凝血異常。
2. 藥物治療：遵醫(yī)囑使用氨甲環(huán)酸片、氨基己酸膠囊、凝血酶凍干粉。氨甲環(huán)酸片能抑制纖維蛋白溶解，減少出血部位纖維蛋白凝塊的溶解，從而達(dá)到止血目的；氨基己酸膠囊通過(guò)抑制纖溶酶原激活因子，使纖溶酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w溶酶，進(jìn)而抑制纖維蛋白的溶解，起到止血效果；凝血酶凍干粉可直接作用于出血部位的纖維蛋白原，使其轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，加速血液凝固，達(dá)到止血作用，對(duì)血管性血友病患者出血癥狀有一定緩解作用。
3. 去氨加壓素治療：去氨加壓素可刺激內(nèi)皮細(xì)胞釋放VWF，提高血漿中VWF和凝血因子Ⅷ的水平，從而改善血管性血友病患者的凝血功能。能增強(qiáng)內(nèi)源性VWF的釋放，使患者自身的凝血機(jī)制得到一定程度的恢復(fù)，減少外源性凝血因子的補(bǔ)充需求，對(duì)于輕型血管性血友病患者效果較好，可有效減少出血發(fā)作次數(shù)和嚴(yán)重程度。
4. 預(yù)防治療：對(duì)于血管性血友病患者，預(yù)防治療至關(guān)重要。通過(guò)定期輸注含有VWF的制品，維持體內(nèi)VWF水平在一定范圍，可預(yù)防出血事件的發(fā)生。在進(jìn)行有創(chuàng)操作或手術(shù)前，提前進(jìn)行預(yù)防治療，能有效降低出血風(fēng)險(xiǎn)。長(zhǎng)期規(guī)律的預(yù)防治療可減少患者因反復(fù)出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)畸形、臟器損傷等并發(fā)癥，提高患者生活質(zhì)量，延長(zhǎng)患者壽命。
5. 手術(shù)治療：在一些嚴(yán)重的情況下，如關(guān)節(jié)反復(fù)出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能?chē)?yán)重受損、出現(xiàn)難以控制的內(nèi)臟出血等，可能需要進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)治療旨在修復(fù)受損組織、清除血腫等。但由于血管性血友病患者凝血功能異常，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，術(shù)前需充分評(píng)估患者凝血狀態(tài)，給予足夠的替代治療，確保手術(shù)過(guò)程中及術(shù)后的止血效果，降低手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。
血管性血友病患者在日常生活中要注意避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，防止出血。保持規(guī)律作息，均衡飲食，增強(qiáng)身體抵抗力。定期復(fù)查，嚴(yán)格按照醫(yī)生的囑咐進(jìn)行治療和用藥，不可自行增減藥量或停藥，以便及時(shí)調(diào)整治療方案，更好地控制病情。
