系統(tǒng)性硬化癥的臨床表現(xiàn)有皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)肌肉癥狀、內(nèi)臟受累、皮膚附屬器改變等。
1. 皮膚硬化：是本病突出特征，通常從手指、面部開始，逐漸向心性擴(kuò)展至軀干。早期皮膚腫脹、緊繃，隨后逐漸變硬、增厚，失去彈性，晚期皮膚萎縮、變薄，緊貼于皮下組織，毛發(fā)脫落，汗腺、皮脂腺分泌減少。
2. 雷諾現(xiàn)象：多在疾病早期出現(xiàn)，表現(xiàn)為手指足趾在遇冷或情緒激動時(shí)，出現(xiàn)蒼白、青紫、潮紅三相變化，常伴有麻木、刺痛感。
3. 關(guān)節(jié)肌肉癥狀：關(guān)節(jié)疼痛、僵硬較為常見，可累及多個(gè)關(guān)節(jié)，部分患者可出現(xiàn)晨僵現(xiàn)象。肌肉無力、疼痛，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)肌肉萎縮。
4. 內(nèi)臟受累：可累及胃腸道、肺、心臟、腎臟等多個(gè)臟器。胃腸道受累表現(xiàn)為吞咽困難、反流、腹痛、腹瀉或便秘等；肺部受累可出現(xiàn)干咳、氣短，晚期可發(fā)展為肺纖維化；心臟受累可有心悸、胸悶、心力衰竭等；腎臟受累可出現(xiàn)蛋白尿、高血壓等。
5. 皮膚附屬器改變：毛發(fā)稀疏、脫落，指甲變薄、變脆、有縱嵴，汗腺分泌減少，皮膚干燥粗糙。
系統(tǒng)性硬化癥患者日常要注意保暖，避免寒冷刺激，減少雷諾現(xiàn)象發(fā)作。保持良好心態(tài)，避免情緒大幅波動。適度進(jìn)行康復(fù)鍛煉，維持關(guān)節(jié)活動度和肌肉力量。嚴(yán)格按照醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查，以便及時(shí)調(diào)整治療方案，控制病情發(fā)展。
